Pemfigoid pęcherzowy to choroba skóry (dermatoza).

Ta ostatnia charakteryzuje się rozwojem dużych pęcherzyków na blaszkach rumieniowych (czerwone blaszki na skórze). Pojawienie się tych pęcherzyków prowadzi do zmian chorobowych i często jest przyczyną swędzenia. (1)

Jest to choroba autoimmunologiczna, będąca konsekwencją zaburzenia układu odpornościowego osoby dotkniętej chorobą. Ta regulacja układu odpornościowego polega na wytwarzaniu swoistych przeciwciał przeciwko własnemu organizmowi.

Ta patologia jest rzadka, ale może okazać się poważna. Wymaga długotrwałego leczenia. (1)

Chociaż jest to choroba rzadka, jest również najczęstszą z autoimmunologicznych dermatoz pęcherzowych. (2)

Jego rozpowszechnienie wynosi 1/40 (liczba przypadków na mieszkańca) i dotyczy głównie osób starszych (średnio około 000 lat, z nieznacznie zwiększonym ryzykiem dla kobiet).

Forma niemowlęca również istnieje i dotyka dziecka w pierwszym roku jego życia. (3)

Pemfigoid pęcherzowy to dermatoza pochodzenia autoimmunologicznego. Podmiot cierpiący na tę chorobę wytwarza zatem przeciwciała przeciwko własnemu organizmowi (autoprzeciwciała). Atakują one dwa rodzaje białek: AgPB230 i AgPB180 znajdujące się pomiędzy dwiema pierwszymi warstwami skóry (pomiędzy skórą właściwą a naskórkiem). Te autoprzeciwciała, powodując oderwanie się tych dwóch części skóry, prowadzą do tworzenia charakterystycznych dla choroby pęcherzyków. (1)

Nietypowe objawy pemfigoidu pęcherzowego to pojawienie się dużych pęcherzyków (od 3 do 4 mm) i jasnego koloru. Te bąbelki pojawiają się głównie w miejscach, gdzie skóra jest czerwonawa (rumieniowa), ale mogą również pojawiać się na zdrowej skórze.

Zmiany naskórkowe są zwykle zlokalizowane na tułowiu i kończynach. Twarz jest częściej oszczędzana. (1)

Świąd skóry (swędzenie), czasami wcześnie, gdy pojawiają się bąbelki, jest również istotny dla tej choroby.

Wykazano kilka postaci choroby: (1)

– forma uogólniona, której objawami są pojawienie się dużych białych bąbelków i swędzenie. Ta forma jest najczęstsza.

– forma pęcherzykowa, która charakteryzuje się pojawieniem się na dłoniach bardzo małych pęcherzy z intensywnym swędzeniem. Ta forma jest jednak mniej powszechna.

– forma pokrzywkowa: jak sama nazwa wskazuje, powoduje powstawanie plam pokrzywkowych, które również powodują silne swędzenie.

– forma przypominająca świąd, której swędzenie jest bardziej rozproszone, ale intensywne. Ta postać choroby może również powodować bezsenność u chorego. Ponadto to nie bąbelki są rozpoznawalne w postaci świerzbu, ale skórki.

Niektórzy pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów. U innych pojawia się lekkie zaczerwienienie, swędzenie lub podrażnienie. Wreszcie, w najczęstszych przypadkach pojawia się zaczerwienienie i silne swędzenie.

Pęcherze mogą pękać i tworzyć wrzody lub otwarte rany. (4)

Pemfigoid pęcherzowy to autoimmunologiczna dermatoza.

To pochodzenie choroby powoduje wytwarzanie przeciwciał (białek układu odpornościowego) przez organizm przeciwko własnym komórkom. Ta produkcja autoprzeciwciał prowadzi do zniszczenia tkanek i/lub narządów oraz reakcji zapalnych.

Prawdziwe wyjaśnienie tego zjawiska nie jest jeszcze znane. Niemniej jednak pewne czynniki miałyby bezpośredni lub pośredni związek z rozwojem autoprzeciwciał. Są to czynniki środowiskowe, hormonalne, lecznicze, a nawet genetyczne. (1)

Te autoprzeciwciała wytwarzane przez chorego osobnika są skierowane przeciwko dwóm białkom: BPAG1 (lub AgPB230) i BPAG2 (lub AgPB180). Białka te pełnią strukturalną rolę w łączeniu skóry właściwej (dolna warstwa) i naskórka (górna warstwa). Te makrocząsteczki atakowane przez autoprzeciwciała powodują złuszczanie się skóry i powstawanie pęcherzyków. (2)

Ponadto z tą patologią nie należy wiązać żadnej infekcji. (1)

Ponadto objawy na ogół pojawiają się spontanicznie i nieoczekiwanie.

Pemfigoid pęcherzowy nie jest jednak: (3)

- infekcja ;

- alergia ;

– stan związany ze stylem życia lub dietą.

Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą autoimmunologiczną, w tym sensie nie jest chorobą dziedziczną.

Niemniej jednak obecność pewnych genów stanowiłaby ryzyko rozwoju choroby u osób noszących te geny. Albo istnieje pewna predyspozycja genetyczna.

To ryzyko predyspozycji jest jednak bardzo niskie. (1)

Ponieważ średni wiek rozwoju choroby wynosi około 70 lat, wiek osoby może być dodatkowym czynnikiem ryzyka rozwoju pemfigoidu pęcherzowego.

Ponadto nie możemy przeoczyć faktu, że ta patologia jest również definiowana poprzez formę infantylną. (3)

Ponadto u kobiet widoczna jest niewielka przewaga choroby. Płeć żeńska sprawia zatem, że jest to powiązany czynnik ryzyka. (3)

Diagnostyka różnicowa choroby jest głównie wizualna: pojawienie się wyraźnych pęcherzyków na skórze.

Diagnozę tę można potwierdzić biopsją skóry (pobranie próbki z uszkodzonej skóry do analizy).

Zastosowanie immunofluorescencji można wykorzystać do wykazania przeciwciał po badaniu krwi. (3)

Zabiegi przepisywane w związku z obecnością pemfigoidu pęcherzowego mają na celu ograniczenie rozwoju pęcherzyków i wyleczenie pęcherzyków już obecnych w skórze. (3)

Najczęstszym leczeniem związanym z chorobą jest ogólnoustrojowa terapia kortykosteroidami.

Natomiast w przypadku zlokalizowanych postaci pemfigoidu pęcherzowego stosuje się miejscową terapię kortykosteroidami (działającą tylko tam, gdzie lek jest stosowany) w połączeniu z dermatokortykoidami klasy I (lek stosowany w miejscowym leczeniu skóry). (2)

Recepta na antybiotyki z rodziny tetracyklin (czasami związana z przyjmowaniem witaminy B) może być również skuteczna przez lekarza.

Leczenie jest często przepisywane na dłuższą metę i jest skuteczne. Ponadto po zaprzestaniu leczenia czasami obserwuje się nawrót choroby. (4)

Po zdiagnozowaniu obecności pemfigoidu pęcherzowego zdecydowanie zaleca się konsultację dermatologa. (3)