Nowotwory nosogardzieli zaczynają się za przewodami nosowymi, od części nad podniebieniem miękkim do górnej części gardła. Osoby cierpiące na tę chorobę często rozwijają guzki na szyi, mogą mieć uczucie pełności lub bólu w uszach oraz utratę słuchu. Późniejsze objawy to katar, niedrożność nosa, obrzęk twarzy i drętwienie. Do postawienia diagnozy potrzebna jest biopsja, a badania obrazowe (CT, MRI lub PET) są wykonywane w celu oceny rozległości nowotworu. Leczenie opiera się na radioterapii i chemioterapii oraz wyjątkowo na chirurgii.

Rak nosogardzieli, zwany także nosogardłem, jamą lub epigardłem, jest nowotworem pochodzenia nabłonkowego, który rozwija się w komórkach górnej części gardła, za przewodami nosowymi, od części górnej od podniebienia miękkiego do górnej części gardła. gardło. Większość nowotworów nosogardła to raki płaskonabłonkowe, co oznacza, że ​​rozwijają się w komórkach wyściełających nosogardło.

Chociaż rak nosogardzieli może rozwinąć się w każdym wieku, szczególnie dotyka nastolatków i pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Chociaż jest rzadki w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej, jest powszechny w Azji i jest jednym z najczęstszych nowotworów wśród chińskich imigrantów do Stanów Zjednoczonych Stany, zwłaszcza te pochodzenia południowochińskiego i południowego. -Azjata. Rak nosogardzieli występuje we Francji rzadko, mniej niż jeden przypadek na 100 mieszkańców. Mężczyźni są częściej dotknięci niż kobiety.

Guzy nabłonka nosogardzieli zostały sklasyfikowane przez Światową Organizację Zdrowia na podstawie stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych:

• Typ I: zróżnicowany keratynizujący rak płaskonabłonkowy. Rzadko, szczególnie w rejonach świata o bardzo małej zachorowalności;
• Typ II: zróżnicowany, nierogowaciejący rak płaskonabłonkowy (35 do 40% przypadków);
• Typ III: niezróżnicowany rak nosogardzieli (UCNT: niezróżnicowany rak nosogardzieli). Stanowi 50% przypadków we Francji i od 65% (Ameryka Północna) do 95% (Chiny) przypadków;
• Chłoniaki, które stanowią około 10 do 15% przypadków.

Inne nowotwory nosogardzieli obejmują:

• rak gruczołowo-torbielowaty (cylindromy);
• mieszane guzy;
• gruczolakorak;
• włókniakomięsaki;
• kostniakomięsaki;
• chrzęstniakomięsaki;
• czerniaki.
  

Wykazano, że kilka czynników środowiskowych i behawioralnych jest rakotwórczych dla ludzi w związku z rakiem nosogardzieli:

• Wirus Epsteina-Barra: ten wirus z rodziny herpes infekuje limfocyty układu odpornościowego i niektóre komórki błony śluzowej jamy ustnej i gardła. Infekcja zwykle występuje w dzieciństwie i może objawiać się infekcją dróg oddechowych lub mononukleozą zakaźną, łagodną chorobą wieku dziecięcego i młodzieńczego. Ponad 90% ludzi na całym świecie zostało zarażonych tym wirusem, ale generalnie jest on nieszkodliwy. Dzieje się tak, ponieważ nie u wszystkich osób z wirusem Epsteina-Barra rozwija się rak nosogardzieli;
• spożycie dużych ilości ryb zakonserwowanych lub przetworzonych w soli lub żywności zakonserwowanej za pomocą azotynów: ta metoda konserwowania lub przygotowania jest stosowana w kilku regionach świata, w szczególności w Azji Południowo-Wschodniej. Jednak mechanizm łączący ten rodzaj pokarmu z powstawaniem raka nosogardzieli nie został jeszcze jasno poznany. Wysuwane są dwie hipotezy: tworzenie nitrozoamin i reaktywacja wirusa Epstein-Barr;
• palenie: ryzyko wzrasta wraz z ilością i czasem palenia tytoniu;
• formaldehyd: sklasyfikowany w 2004 roku wśród substancji rakotwórczych sprawdzonych u ludzi w raku nosogardzieli. Narażenie na formaldehyd występuje w ponad stu środowiskach zawodowych i w wielu różnych sektorach działalności: weterynarii, kosmetyce, medycynie, przemyśle, rolnictwie itp.
• pył drzewny: emitowany podczas operacji obróbki drewna (ścinanie, piłowanie, szlifowanie), obróbki drewna surowego lub płyt z drewna regenerowanego, transportu wiórów i trocin powstałych w wyniku tych przeróbek, wykańczania mebli (odziarniania). Pył drzewny może być wdychany, zwłaszcza przez osoby narażone w trakcie pracy.

W obecnym stanie wiedzy podejrzewa się inne czynniki ryzyka raka nosogardzieli:

• bierne palenie;
• Spożycie alkoholu ;
• spożycie mięsa czerwonego lub przetworzonego;
• zakażenie wirusem brodawczaka (HPV 16).

Niektóre badania identyfikują również genetyczny czynnik ryzyka.

W większości przypadków rak nosogardzieli najpierw rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych, powodując wyczuwalne guzki na szyi, zanim wystąpią jakiekolwiek inne objawy. Czasami uporczywa niedrożność nosa lub trąbek Eustachiusza może powodować jednostronne uczucie pełności lub bólu w uszach, a także utratę słuchu. Jeśli trąbka Eustachiusza jest zablokowana, w uchu środkowym może gromadzić się wysięk.

Osoby z tą chorobą mogą również mieć:

• opuchnięta twarz;
• katar z ropy i krwi;
• krwawienie z nosa, czyli krwawienia z nosa;
• krew w ślinie;
• sparaliżowana część twarzy lub oka;
• limfadenopatia szyjna.

Aby zdiagnozować raka nosogardzieli, lekarz najpierw bada nosogardło specjalnym lustrem lub cienką, elastyczną rurką, zwaną endoskopem. W przypadku wykrycia guza lekarz wykonuje biopsję nosogardzieli, podczas której pobierana jest próbka tkanki i badana pod mikroskopem.

Tomografia komputerowa (CT) podstawy czaszki i rezonans magnetyczny (MRI) głowy, nosogardzieli i podstawy czaszki są wykonywane w celu oceny rozległości nowotworu. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) jest również powszechnie wykonywana w celu oceny rozległości raka i węzłów chłonnych szyi.

Wczesne leczenie znacznie poprawia rokowanie w przypadku raka nosogardzieli. Około 60-75% osób z rakiem we wczesnym stadium ma dobre wyniki i przeżywa co najmniej 5 lat po postawieniu diagnozy.

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów laryngologicznych, różne alternatywy i strategia leczenia są omawiane w CPR, aby zaoferować pacjentowi spersonalizowany program leczenia. Spotkanie to odbywa się w obecności różnych praktyków zajmujących się opieką nad pacjentem:

• chirurg;
• radioterapeuta;
• onkolog;
• radiolog;
• psycholog;
• anatomopatolog;
• dentysta.

Nowotwory nosogardzieli ze względu na swoją topografię i rozległość miejscową nie są dostępne do leczenia operacyjnego. Zazwyczaj są leczeni chemioterapią i radioterapią, po których często stosuje się chemioterapię adiuwantową:

• chemioterapia: szeroko stosowana, ponieważ nowotwory nosogardzieli są guzami chemowrażliwymi. Najczęściej stosowanymi lekami są bleomycyna, epirubicyna i cisplatyna. Chemioterapia jest stosowana samodzielnie lub w połączeniu z radioterapią (jednoczesna radiochemioterapia);
• radioterapia wiązką zewnętrzną: leczy obszary guza i węzłów chłonnych;
• radioterapia konformacyjna z modulacją intensywności (RCMI): umożliwia poprawę pokrycia dozymetrycznego guza z lepszym oszczędzeniem zdrowych struktur i obszarów zagrożonych. Wzrost toksyczności śliny jest znaczący w porównaniu z konwencjonalnym napromienianiem, a jakość życia poprawiła się w dłuższej perspektywie;
• brachyterapia lub wszczepienie implantu radioaktywnego: może być stosowana jako uzupełnienie po napromienianiu zewnętrznym pełnymi dawkami lub jako uzupełnienie w przypadku niewielkiego powierzchownego nawrotu.

W przypadku ponownego pojawienia się guza radioterapia jest powtarzana lub, w bardzo specyficznych sytuacjach, może być podjęta próba operacji. Jest to jednak skomplikowane, ponieważ zwykle wiąże się z usunięciem części podstawy czaszki. Czasami wykonuje się go przez nos za pomocą endoskopu.