Insulinoma jest rzadkim typem nowotworu trzustki, który rośnie kosztem komórek wydzielających insulinę. Jej obecność jest przyczyną niekiedy ciężkich napadów hipoglikemii. Najczęściej łagodny i niewielkich rozmiarów guz nie zawsze jest łatwy do zlokalizowania. Wskaźnik sukcesu usunięcia chirurgicznego jest wysoki.

Definicja

Insulinoma to guz trzustki, zwany endokrynnym, ponieważ powoduje nadmierne wydzielanie insuliny. Ten hipoglikemiczny hormon jest normalnie wytwarzany w sposób regulowany przez pewną klasę komórek trzustki, komórki beta, w celu obniżenia poziomu glukozy we krwi, gdy wzrośnie on zbyt wysoko. Jednak wydzielanie insuliny przez guz jest niekontrolowane, co prowadzi do epizodów tak zwanej „funkcjonalnej” hipoglikemii u zdrowych osób dorosłych bez cukrzycy.

Około 90% insulinoma to izolowane guzy łagodne. Niewielki odsetek odpowiada guzom mnogim i/lub złośliwym – te ostatnie wyróżnia występowanie przerzutów.

Guzy te są na ogół małe: dziewięć na dziesięć nie przekracza 2 cm, a trzy na dziesięć ma mniej niż 1 cm.

Rozwiązania

Zdecydowana większość insulinoma pojawia się sporadycznie, bez zidentyfikowanej przyczyny. W rzadkich przypadkach w grę wchodzą czynniki dziedziczne.

Diagnostyczny

Obecność insulinoma należy brać pod uwagę, gdy osoba bez cukrzycy wykazuje objawy nawracających epizodów hipoglikemii bez żadnej innej oczywistej przyczyny (alkoholizm, niewydolność nerek, wątroby lub nadnerczy, leki itp.).

Insulinoma objawia się bardzo niskim poziomem glukozy we krwi w połączeniu z nienormalnie wysokim poziomem insuliny. Aby to wykazać, przeprowadzamy test na czczo trwający maksymalnie 72 godziny pod nadzorem lekarza. Rozpoznanie opiera się na badaniach krwi wykonywanych w przypadku wystąpienia objawów hipoglikemii. Test jest przerywany, gdy tylko poziom glukozy we krwi zbyt mocno spadnie.

Następnie wykonuje się badania obrazowe w celu zlokalizowania insulinoma. Badaniem referencyjnym jest echoendoskopia, która pozwala na dokładne badanie trzustki za pomocą elastycznej rurki wyposażonej w kamerę i miniaturową sondę ultradźwiękową, wprowadzanej do przewodu pokarmowego przez usta. Pomocne mogą być również inne testy, takie jak angio-skaner.

Pomimo postępów w obrazowaniu lokalizacja małych guzów pozostaje trudna. Czasami wykonuje się ją po operacji zwiadowczej dzięki palpacji połączonej z śródoperacyjną USG, przy użyciu specjalnej sondy ultradźwiękowej.

Osoby zainteresowane

Mimo że jest najczęstszą przyczyną hipoglikemii nowotworowej u dorosłych, insulinoma pozostaje bardzo rzadkim nowotworem, dotykającym 1 do 2 osób na milion mieszkańców (50 do 100 nowych przypadków każdego roku we Francji).

Diagnozę często stawia się około 50. roku życia. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na niewielką przewagę kobiet.

Czynniki ryzyka

Rzadko insulinoma jest związana z mnogą gruczolakowatością wewnątrzwydzielniczą typu 1, rzadkim dziedzicznym zespołem objawiającym się obecnością guzów w kilku gruczołach dokrewnych. Jedna czwarta tych insulinoma jest złośliwa. Ryzyko rozwoju insulinoma byłoby również w mniejszym stopniu związane z innymi chorobami dziedzicznymi (choroba von Hippel Lindau, neurofibromatoza Recklinghausena i stwardnienie guzowate Bourneville'a).

Epizody głębokiej hipoglikemii najczęściej pojawiają się – ale nie systematycznie – rano na czczo lub po wysiłku fizycznym.

Wpływ na układ nerwowy niedoboru glukozy 

Objawy obejmują osłabienie i złe samopoczucie z utratą przytomności lub bez, bóle głowy, zaburzenia widzenia, wrażliwość, zdolności motoryczne lub koordynację, nagły głód… Niektóre objawy, takie jak dezorientacja lub zaburzenia koncentracji, osobowości lub zachowania mogą symulować patologię psychiatryczną lub neurologiczną, co komplikuje diagnozę .

Jedz hipoglikemizujące

W najcięższych przypadkach hipoglikemia powoduje nagłą śpiączkę, mniej lub bardziej głęboką i często z towarzyszącą obfitą potliwością.

Inne objawy

Objawy te są często związane z oznakami autonomicznej reakcji na hipoglikemię:

• niepokój, drżenie
• nudności,
• uczucie gorąca i pocenia się,
• bladość
• tachykardia…

   

Powtarzające się epizody hipoglikemii mogą prowadzić do przyrostu masy ciała.

Bardzo dobre efekty daje chirurgiczne usunięcie insulinoma (wyleczenie około 90%).

Gdy guz jest pojedynczy i dobrze zlokalizowany, interwencja może być bardzo ukierunkowana (enukleacja) i czasami wystarczy minimalnie inwazyjna operacja. W przypadku nieprecyzyjnej lokalizacji lub w przypadku wielu guzów możliwe jest również częściowe usunięcie trzustki (pankreatektomia).

Kontrola poziomu cukru we krwi

Podczas oczekiwania na operację lub jeśli objawy utrzymują się po operacji, leki takie jak diazoksyd lub analogi somatostatyny mogą pomóc w zapobieganiu zbyt dużemu spadkowi poziomu cukru we krwi.

W obliczu nieoperacyjnego, objawowego lub postępującego złośliwego insulinoma można wdrożyć różne terapie przeciwnowotworowe:

• Należy rozważyć chemioterapię w celu zmniejszenia dużej masy guza.
• Ewerolimus, immunosupresyjny lek przeciwnowotworowy, może być pomocny w przypadku utrzymywania się hipoglikemii.
• Radioterapia metaboliczna wykorzystuje substancje radioaktywne podawane drogą żylną lub doustną, które preferencyjnie wiążą się z komórkami nowotworowymi, aby je zniszczyć. Jest zarezerwowana dla guzów wykazujących niewiele przerzutów do kości i/lub wolno rozwijających się.