Jakie są objawy hemochromatozy?

Jakie są objawy hemochromatozy?

Objawy są związane ze złogami żelaza na różnych narządach, takich jak skóra, serce, gruczoły dokrewne i wątroba.

Ewolucja objawów choroby

– Od 0 do 20 lat żelazo stopniowo gromadzi się w organizmie, nie powodując objawów.

– Między 20 a 40 rokiem życia pojawia się przeciążenie żelazem, które nadal nie daje objawów.

– Około połowy czwartej dekady życia u mężczyzn (a później u kobiet) pojawiają się pierwsze kliniczne objawy choroby: zmęczenie stały ból stawów (małe stawy palców, nadgarstków lub bioder), brązowienie skóry (melanoderma), „szarawy, metaliczny” wygląd skóry twarzy, duże stawy i narządy płciowe, zanik skóry (skóra staje się cieńsza), pojawienie się łusek lub rybich łusek (tak zwana rybia łuska) i ścieńczenie skóry włosy i włosy łonowe

– Gdy nie postawiono diagnozy choroby, pojawiają się powikłania mające wpływ na wątroba, serce i gruczoły dokrewne.

Uszkodzenie wątroby : w badaniu klinicznym lekarz może zauważyć powiększenie wątroby, odpowiedzialne za ból brzucha. Marskość i początek raka wątroby to najpoważniejsze powikłania choroby.

Zajęcie gruczołów dokrewnych : przebieg choroby może być naznaczony występowaniem cukrzycy (uszkodzenie trzustki) oraz impotencją u mężczyzn (uszkodzenie jąder).

Uszkodzenie serca : Odkładanie się żelaza na sercu jest odpowiedzialne za zwiększenie jego objętości i oznaki niewydolności serca.

Tak więc, jeśli choroba zostanie zdiagnozowana dopiero w późnym stadium (przypadki pozostają dziś wyjątkowe), można zaobserwować związek niewydolności serca, cukrzycy i marskości wątroby. i brązowawe przebarwienie skóry.

 

Im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana (przed 40 rokiem życia), tym lepsza odpowiedź na leczenie i korzystne rokowanie choroby.. Z drugiej strony, gdy pojawiają się opisane powyżej powikłania, w trakcie leczenia ulegają one niewielkiej regresji. Jeśli pacjent jest leczony przed wystąpieniem marskości wątroby, jego oczekiwana długość życia jest identyczna jak w populacji ogólnej.

Dodaj komentarz