Zespół Tako Tsubo to choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się przejściową dysfunkcją lewej komory. Od czasu pierwszego opisu w Japonii w 1990 roku zespół Tako Tsubo zyskał uznanie na całym świecie. Jednak po 30 latach znacznych wysiłków zmierzających do lepszego zrozumienia tej choroby, obecna wiedza pozostaje ograniczona.

Zespół Tako Tsubo to choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się przejściową dysfunkcją lewej komory.

Ta kardiomiopatia wzięła swoją nazwę od japońskiej „pułapki na ośmiornicę”, ze względu na kształt, jaki przybiera w większości przypadków lewa komora: wzdęcia w górnej części serca i zwężenie u podstawy. Zespół Takotsubo jest również znany jako „zespół złamanego serca” i „zespół balonowania wierzchołkowego”.

Zespół Takotsubo dotyczy około 1 do 3% wszystkich pacjentów na całym świecie. Według literatury około 90% pacjentów z tym zespołem to kobiety w wieku od 67 do 70 lat. Kobiety powyżej 55 roku życia mają pięciokrotnie wyższe ryzyko zachorowania niż kobiety poniżej 55 roku życia i dziesięciokrotnie wyższe ryzyko niż mężczyźni.

Najczęstsze objawy zespołu Tako Tsubo to:

• Ostry ból w klatce piersiowej;
• Duszność: trudności lub trudności w oddychaniu;
• Omdlenie: nagła utrata przytomności.

Kliniczna manifestacja zespołu Takotsubo wywołana silnym stresem fizycznym może być zdominowana przez manifestację podstawowej ostrej choroby. U pacjentów z udarem niedokrwiennym lub drgawkami zespołowi Takotsubo rzadziej towarzyszy ból w klatce piersiowej. Natomiast u pacjentów ze stresorami emocjonalnymi częściej występują bóle w klatce piersiowej i kołatanie serca.

Należy zauważyć, że podgrupa pacjentów z zespołem Takotsubo może wykazywać objawy wynikające z jego powikłań:

• Niewydolność serca;
• Obrzęk płuc;
• udar naczyniowy mózgu;
• Wstrząs kardiogenny: awaria pompy serca;
• Zatrzymanie akcji serca ;

Rozpoznanie zespołu Takotsubo jest często trudne do odróżnienia od ostrego zawału mięśnia sercowego. Jednak u niektórych pacjentów może być zdiagnozowana przypadkowo poprzez zmiany w elektrokardiogramie (EKG) lub nagły wzrost biomarkerów sercowych – produktów uwalnianych do krwi w przypadku uszkodzenia serca.

Koronarografia z wentylacją lewej komory – jakościowa i ilościowa radiografia funkcji lewej komory – jest uważana za złoty standard diagnostyczny pozwalający wykluczyć lub potwierdzić chorobę.

Narzędzie, zwane punktacją InterTAK, może również szybko postawić diagnozę zespołu Takotsubo. Oceniony na 100 punktów, wynik InterTAK opiera się na siedmiu parametrach: 

• Płeć żeńska (25 punktów);
• Istnienie stresu psychicznego (24 punkty);
• Istnienie stresu fizycznego (13 punktów);
• Brak zagłębienia odcinka ST na elektrokardiogramie (12 punktów);
• Historia psychiatryczna (11 punktów);
• Historia neurologiczna (9 punktów);
• Wydłużenie odstępu QT na elektrokardiogramie (6 punktów).

Wynik większy niż 70 wiąże się z prawdopodobieństwem choroby równym 90%.

Większość zespołów Takotsubo jest wywoływana przez stresujące wydarzenia. Wyzwalacze fizyczne są częstsze niż stresory emocjonalne. Z drugiej strony, mężczyźni częściej doświadczają stresu fizycznego, podczas gdy u kobiet częściej obserwuje się wyzwalanie emocjonalne. Wreszcie przypadki występują również przy braku oczywistego stresora.

Wyzwalacze fizyczne

Wśród fizycznych wyzwalaczy są:

• Aktywność fizyczna: intensywne ogrodnictwo lub sport;
• Różne stany chorobowe lub sytuacje wypadkowe: ostra niewydolność oddechowa (astma, schyłkowa przewlekła obturacyjna choroba płuc), zapalenie trzustki, zapalenie pęcherzyka żółciowego, odma opłucnowa, urazy, posocznica, chemioterapia, radioterapia, ciąża, cięcie cesarskie, piorun, stan przed utonięciem, hipotermia, kokaina, odstawienie alkoholu lub opioidów, zatrucie tlenkiem węgla itp.
• Niektóre leki, w tym testy wysiłkowe z dobutaminą, testy elektrofizjologiczne (izoproterenol lub epinefryna) i beta-agoniści na astmę lub przewlekłą obturacyjną chorobę płuc;
• Ostra niedrożność tętnic wieńcowych;
• Dolegliwości układu nerwowego: udar, uraz głowy, krwotok śródmózgowy lub drgawki;

Wyzwalacze psychologiczne

Wśród wyzwalaczy psychologicznych są:

• Smutek: śmierć członka rodziny, przyjaciela lub zwierzaka;
• Konflikty interpersonalne: rozwód lub separacja rodzin;
• Strach i panika: kradzież, napaść lub wystąpienia publiczne;
• Gniew: kłótnia z członkiem rodziny lub właścicielem;
• Lęk: choroba osobista, opieka nad dzieckiem lub bezdomność;
• Problemy finansowe lub zawodowe: przegrane hazardowe, upadłość firmy lub utrata pracy;
• Inne: procesy sądowe, niewierność, pozbawienie wolności członka rodziny, utrata czynności prawnych itp.;
• Klęski żywiołowe, takie jak trzęsienia ziemi i powodzie.

Na koniec należy zauważyć, że emocjonalne wyzwalacze syndromu nie zawsze są negatywne: pozytywne wydarzenia emocjonalne mogą również powodować chorobę: przyjęcie urodzinowe-niespodzianka, fakt wygrania jackpota i pozytywna rozmowa o pracę itp. Ten podmiot został opisany jako „zespół szczęśliwego serca”.

Po pierwszym przypadku zespołu Takotsubo pacjenci są narażeni na ryzyko nawrotu, nawet po latach. Niektóre substancje wydają się wykazywać poprawę przeżywalności po roku i spadek częstości nawrotów:

• Inhibitory ACE: hamują konwersję angiotensyny I do angiotensyny II – enzymu powodującego zwężenie naczyń krwionośnych – i zwiększają poziom bradykininy, enzymu o działaniu rozszerzającym naczynia;
• Antagoniści receptora angiotensyny II (ARA II): blokują działanie enzymu o tej samej nazwie.
• Lek przeciwpłytkowy (APA) można rozważyć indywidualnie po hospitalizacji w przypadku ciężkiej dysfunkcji lewej komory związanej z przetrwałym wzdęciem koniuszka.

Potencjalna rola nadmiaru katecholamin – związków organicznych syntetyzowanych z tyrozyny i działających jako hormon lub neuroprzekaźnik, z których najczęstsze to adrenalina, norepinefryna i dopamina – w rozwoju kardiomiopatii Takotsubo była dyskutowana od dawna i jako taka, beta-blokery zostały zaproponowane jako strategia terapeutyczna. Wydaje się jednak, że nie są one skuteczne w dłuższej perspektywie: u pacjentów leczonych beta-blokerami obserwuje się 30% nawrotów.

Inne drogi terapeutyczne pozostają do zbadania, takie jak leki przeciwzakrzepowe, terapia hormonalna w okresie menopauzy lub leczenie psychoterapeutyczne.

Czynniki ryzyka zespołu Takotsubo można podzielić na trzy główne typy:

• Czynniki hormonalne: uderzająca przewaga kobiet po menopauzie sugeruje wpływ hormonalny. Niższy poziom estrogenu po menopauzie potencjalnie zwiększa podatność kobiet na zespół Takotsubo, ale jak dotąd brakuje systematycznych danych wskazujących na wyraźny związek między tymi dwoma;
• Czynniki genetyczne: możliwe jest, że predyspozycje genetyczne mogą oddziaływać z czynnikami środowiskowymi, aby sprzyjać wystąpieniu choroby, ale tutaj również brakuje badań pozwalających na uogólnienie tego twierdzenia;
• Zaburzenia psychiczne i neurologiczne: U pacjentów z zespołem Takotsubo odnotowano wysoką częstość występowania zaburzeń psychicznych – lęku, depresji, zahamowania – i zaburzeń neurologicznych.