Choroba Pageta może mieć wpływ jedna lub więcej kości. Wpływa tylko na kości początkowo dotknięte (brak możliwości przedłużenia na innych kościach).

Najczęściej jest bezobjawowa, wykryta przypadkowo podczas badań radiologicznych wykonywanych z innego powodu.

Kilka objawów klinicznych może ujawnić chorobę i uzasadnić przepisanie badań radiologicznych:

-ból kości

-deformacje kości : są niestałe i spóźnione (objaw kapelusza przez przerost [wzrost objętości] czaszki, piszczel z ostrzem szablastym, spłaszczenie klatki piersiowej, deformacja kręgosłupa [kifoza])

-kłopoty vasomoteurs (nieprawidłowości naczyń krwionośnych) odpowiedzialne za przekrwienie (nadmierny napływ krwi powodujący zaczerwienienie) skóry przy zmianach kostnych

Należy pamiętać, że nie następuje pogorszenie stanu ogólnego.

Kości najbardziej dotknięte chorobą to kości miednicy, kręgi grzbietowe i lędźwiowe, kość krzyżowa, kość udowa, czaszka, piszczel.

Połączenia rentgenowskie umożliwiają podkreślenie charakterystycznych objawów choroby:

– nieprawidłowości kształtu: przerost kości (wzrost objętości)

– nieprawidłowości strukturalne: pogrubienie kory (ściany kostne)

- anomalie gęstości: niejednorodna kondensacja kości dająca wyściełany wygląd

Scyntygrafia kości może uwidocznić intensywną hiperfiksację na dotkniętych kościach. Głównym przedmiotem zainteresowania tego badania jest identyfikacja kości dotkniętych chorobą. Nie ma jednak potrzeby powtarzania go podczas monitorowania i leczenia pacjenta.

Wzrost fosforanów zasadowych we krwi jest proporcjonalny do rozległości i aktywności choroby. Odzwierciedla intensywne działanie kościotwórcze. Ta dawka może być normalna, jeśli choroba jest zlokalizowana w jednej kości.

Dawki crosslaps (zwanych również CTx lub NTx) i pirydynolin we krwi lub moczu są zwiększone i świadczą o działaniu niszczenia kości.

W przeciwieństwie do skanowania kości, skany te są przydatne do monitorowania choroby w trakcie leczenia. W związku z tym są wykonywane co 3 do 6 miesięcy.

Aby zauważyć, że:

-kalcemia (poziom wapnia we krwi) jest zwykle w normie. Może być zwiększona w przypadku przedłużonego unieruchomienia lub towarzyszącej nadczynności przytarczyc.

- szybkość sedymentacji jest również normalna.

Połączenia powikłania choroby są różne w zależności od pacjenta i są w następującej kolejności:

-artykułować : dotyczą głównie stawu biodrowego i kolanowego, są związane z deformacjami zakończeń kości spowodowanymi chorobą i są odpowiedzialne za ból, deformację i funkcjonalną impotencję

-kość : złamania są spowodowane słabymi kośćmi

Rzadziej mogą pojawić się komplikacje:

-nerw : związane z uciskiem nerwów przez deformację kości. W ten sposób można zaobserwować głuchotę najczęściej obustronną (dotykającą obu uszu), paraplegię (którą można leczyć)

-serce : niewydolność serca

Wyjątkowo nowotwór złośliwy może wystąpić na kości dotkniętej chorobą (kości ramiennej i kości udowej). Wzrost bólu i nieprawidłowości radiologiczne mogą sugerować tę diagnozę, którą można z całą pewnością potwierdzić jedynie poprzez wykonanie biopsji.

Choroby Pageta nie należy mylić z:

– nadczynność przytarczyc

-przerzuty do kości z raka piersi lub raka prostaty

– szpiczak mnogi (zwany również chorobą Kahlera)