Purpura fulminans to zespół zakaźny, który reprezentuje niezwykle ciężką postać sepsy. Powoduje krzepnięcie krwi i martwicę tkanek. Bardzo często jest to spowodowane inwazyjną infekcją meningokokową, a jej skutki są śmiertelne, jeśli nie zostaną podjęte na czas.

Wysoka gorączka, głębokie pogorszenie stanu ogólnego, wymioty i ból brzucha to pierwsze nietypowe objawy. Jedna lub więcej czerwonych i fioletowych plamek szybko rozprzestrzenia się na skórze, często na kończynach dolnych. To jest plamica, krwawiąca zmiana skórna. Nacisk na skórę nie wypłukuje krwi i nie powoduje natychmiastowego zniknięcia plamy, co jest oznaką „wynaczynienia” krwi w tkankach. Dzieje się tak, ponieważ Purpura Fulminans powoduje rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC), czyli tworzenie się małych skrzepów, które zakłócają przepływ krwi (zakrzepica), kierując ją do skóry właściwej i powodując krwotok i martwicę tkanki skórnej. Zespołowi zakaźnemu może towarzyszyć stan szoku lub zaburzenia świadomości osoby dotkniętej chorobą.

W ogromnej większości przypadków plamica piorunująca jest związana z inwazyjną i ciężką infekcją bakteryjną. Neisseria meningitidis (meningokok) jest najczęstszym czynnikiem zakaźnym, stanowiącym około 75% przypadków. Ryzyko rozwoju plamicy piorunującej występuje w 30% inwazyjnych infekcji meningokokowych (IIM). (2) Każdego roku we Francji występuje 1 do 2 przypadków IMD na 100 mieszkańców, a śmiertelność przypadków wynosi około 000%. (10)

Za rozwój plamicy piorunującej mogą być odpowiedzialne inne czynniki bakteryjne, takie jak: Streptococcus pneumoniae (pneumokoki) lub Haemophilus influenzae (bacillus Pfeiffera). Czasami przyczyną jest niedobór białka C lub S, które odgrywają rolę w krzepnięciu, z powodu dziedzicznej nieprawidłowości genetycznej: mutacja genu PROS1 (3q11-q11.2) dla białka C i genu PROC (2q13-q14) dla białka C. Należy zauważyć, że purpura fulgurans może być wynikiem łagodnej infekcji, takiej jak ospa wietrzna, w niezwykle rzadkich przypadkach.

Purpura fulminans może wystąpić w każdym wieku, ale niemowlęta poniżej 15 roku życia i młodzież w wieku od 20 do 1 roku są bardziej zagrożone. (XNUMX) Osoby, które miały bliski kontakt z ofiarą wstrząsu septycznego, powinny otrzymać leczenie profilaktyczne, aby zapobiec ryzyku infekcji.

Prognozy są bezpośrednio związane z czasem potrzebnym na przejęcie kontroli. Purpura fulminans rzeczywiście reprezentuje sytuację kliniczną o wyjątkowo pilnym charakterze, która wymaga jak najwcześniejszego leczenia antybiotykami, bez czekania na potwierdzenie diagnozy i niepoddawania wstępnym wynikom posiewu krwi lub badania krwi. Plamica składająca się z co najmniej jednej plamki o średnicy większej lub równej 3 milimetrom powinna natychmiast wywołać alarm i leczenie. Terapia antybiotykami powinna być odpowiednia dla zakażeń meningokokowych i prowadzona dożylnie lub, w przeciwnym razie, domięśniowo.