Pęcherzyca

Ogólny opis choroby

Jest to przewlekła patologia pochodzenia autoimmunologicznego, która atakuje skórę i błony śluzowe. Pemphigus może rozwinąć się w każdym wieku, jednak najczęściej dotyka mężczyzn i kobiety, którzy przekroczyli 40-letni kamień milowy, choroba jest najcięższa u osób w wieku 40-45 lat i rzadko występuje u dzieci. Udział pęcherzycy stanowi około 1% chorób dermatologicznych.

Rozwiązania

Etiologii pęcherzycy nie udało się ustalić wystarczająco długo, ale badania potwierdziły, że przyczyną tej patologii skóry jest nieprawidłowe działanie układu odpornościowego.^[3].

Zadaniem układu odpornościowego jest obrona przed obcymi organizmami. Choroby autoimmunologiczne występują, gdy w wyniku dysfunkcji układ odpornościowy atakuje komórki organizmu, w przypadku pęcherzycy skórę. Przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy omyłkowo atakują białka w górnych warstwach zdrowej skóry. Demosomy, które są łącznikiem między komórkami skóry pod wpływem ataku autoprzeciwciał, tracą swoje połączenia i ulegają zniszczeniu, a pusta wnęka zostaje wypełniona płynem międzykomórkowym, w wyniku czego powstają pęcherzyki akantolityczne (stąd nazwa choroba).

Czynniki ryzyka rozwoju pęcherzycy mogą mieć zarówno przyczyny egzogenne (choroby zakaźne, wirusy, aktywność zawodowa), jak i endogenne, w tym predyspozycje genetyczne. Przyczyną rozwoju pęcherzycy może być silny wstrząs nerwowy, a także patologia kory nadnerczy.

Bardziej prawdopodobne jest wystąpienie pęcherzycy u robotników rolnych, którzy często mają kontakt z herbicydami i środkami owadobójczymi, a także pracowników przemysłu metalowego i drukarni.

Rodzaje i objawy

Charakterystycznymi cechami przedstawionej patologii są małe pęcherzyki o zawartości surowiczej, które są zlokalizowane na ciele pacjenta w zależności od rodzaju pęcherzycy:

• Wulgarny - różni się wyglądem bąbelków cienką i wiotką oponą na całym ciele. W przypadku wulgarnej lub zwykłej postaci bąbelki na początku rozwoju choroby są zlokalizowane na błonach śluzowych nosa i ust, więc pacjenci udają się do dentysty i są leczeni bezskutecznie, marnując czas. Pacjenci obawiają się nieświeżego oddechu, bólu jamy ustnej podczas jedzenia, mówienia i przełykania śliny. Pacjenci nie zawsze zauważają drobne pęcherzyki, które mają skłonność do samoistnego otwierania się, dlatego główne dolegliwości to bolesna erozja w jamie ustnej, którą dentyści często diagnozują jako zapalenie jamy ustnej. W przypadku pęcherzycy zwykłej wrzody, które tworzą się po otwarciu pęcherzyków, łączą się i tworzą rozległe zmiany. W przeciwieństwie do zapalenia jamy ustnej, które charakteryzuje się erozją z białawą powłoką, wrzody pęcherzycy mają jasnoróżowy kolor i błyszczącą powierzchnię. Kiedy krtań jest dotknięta pęcherzycą, głos pacjenta staje się zachrypnięty;
• rumieniowy postać pęcherzyca charakteryzuje się tym, że dotyka przede wszystkim skóry klatki piersiowej, twarzy, szyi i skóry głowy. Wysypki o charakterze łojotokowym z wyraźnymi granicami pokryte są brązowymi lub żółtymi skórkami; po otwarciu uwidacznia się erozja. Ten typ pęcherzycy nie jest łatwy do zdiagnozowania, dlatego postać rumieniowa może być zlokalizowana dłużej niż rok, aw przypadku zaostrzenia może wykazywać objawy wulgarnego;
• w kształcie liścia - na wcześniej dotkniętych obszarach skóry mogą wystąpić wysypki o charakterze rumieniowo-łuskowatym, po czym otwierają się pęcherzyki o cienkich ściankach, tworząc erozję, która wysycha i pokrywa się płytkowymi strupami. Ta forma pęcherzycy z reguły atakuje skórę, małe pęcherzyki szybko rozprzestrzeniają się na zdrowej skórze, w niektórych przypadkach błony śluzowe mogą ulec uszkodzeniu;
• wegetatywny forma objawia się pęcherzykami w obszarze fałdów skórnych, w miejscu pęcherzyków, erozją z gnilnym zapachem i ropną płytką nazębną.

Oprócz wysypek na skórze i błonach śluzowych pacjenci z pęcherzycą mają ogólne objawy:

1. 1 zmęczenie;
2. 2 zmniejszenie lub utrata apetytu;
3. 3 utrata masy ciała nawet przy zwiększonym odżywianiu;
4. 4 senność.

komplikacje

Przy przedwczesnej lub niewłaściwej terapii pęcherzyki rozprzestrzeniają się po całym ciele, łączą się i tworzą duże zmiany. Bieganie pęcherzycy jest poważnym zagrożeniem, podobnie jak oparzenie skóry. Zmiany skórne wpływają na jakość życia pacjenta, pacjent nie może się normalnie poruszać. W przypadku zakażenia nadżerek najczęstszym powikłaniem jest piodermia.^[4]… Możliwe jest również rozprzestrzenienie się procesów zapalnych na narządy wewnętrzne, w wyniku których rozwija się ropowica i zapalenie płuc.

Ze strony laryngologów utrata słuchu może rozwinąć się jako powikłanie pęcherzycy; Wśród powikłań dermatologicznych przeważają grzybice. Powikłania układu sercowo-naczyniowego objawiają się niedokrwieniem, dusznicą bolesną i mikroangiopatią.

Ryzyko zgonu u pacjentów z pęcherzycą jest dość wysokie - nawet 15% chorych umiera w ciągu 5 lat od wystąpienia choroby.

Zapobieganie

Jako środek zapobiegawczy zapobiegający rozwojowi pęcherzycy należy:

• regularnie zmieniać pościel;
• codziennie zmieniać bieliznę;
• terminowo leczyć patologie skóry;
• usunąć z pracy ludzi z krostkowymi wykwitami;
• systematyczna kontrola dermatologa;
• ograniczyć spożycie soli, tłuszczu i węglowodanów;
• monitorować odczyty poziomu glukozy i ciśnienia krwi;
• ściśle przestrzegać zasad higieny osobistej.

Leczenie w medycynie głównego nurtu

Leczenie pęcherzycy jest długie i trudne. Pemphigus sugeruje złożoną terapię:

1. 1 leczenie systemowe;
2. 2 terapia lokalna;
3. 3 techniki pozaustrojowe.

Terapia miejscowa obejmuje leczenie zmienionej chorobowo skóry maściami leczniczymi i hormonalnymi oraz irygację nadżerek środkami przeciwbólowymi.

Leczenie pozaustrojowe polega na zastosowaniu hemodializy i plazmaforezy.

Podstawą leczenia pęcherzycy jest terapia hormonalna. Pacjentowi przepisuje się pigułki, a hospitalizowanym pacjentom podaje się dożylnie kortykosteroidy. Należy ściśle przestrzegać schematu leczenia, ponieważ przyjmowanie leków hormonalnych może powodować poważne skutki uboczne:

• depresja;
• zaburzenia snu;
• nadciśnienie;
• otyłość, nawet przy diecie niskokalorycznej;
• cukrzyca typu steroidowego;
• nadmierne podniecenie układu nerwowego;
• zaburzenia stolca.

W przypadku zaostrzenia pokazano leki hamujące układ odpornościowy. Pacjenci z ciężką pęcherzycą mogą wymagać wymiany osocza. W ciężkich postaciach patologii przepisuje się dożylną immunoglobulinę.

Aby zapobiec infekcji po otwarciu pęcherzy, pacjentom z pęcherzycą przepisuje się antybiotyki. Opatrunki nasączone wazeliną nakłada się na owrzodzenia i miejsca sączące. W przypadku zaostrzeń zaleca się noszenie luźnej odzieży wykonanej z naturalnych tkanin.

Uwaga!

Administracja nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek próby wykorzystania dostarczonych informacji i nie gwarantuje, że nie zaszkodzi to osobiście. Materiały nie mogą służyć do przepisywania leczenia i stawiania diagnozy. Zawsze skonsultuj się z lekarzem specjalistą!