Depresja szpiku kostnego to zmniejszenie liczby komórek krwi. Może dotyczyć poziomu czerwonych krwinek, białych krwinek i/lub płytek krwi. Może wystąpić uogólnione zmęczenie, osłabienie, powtarzające się infekcje i nieprawidłowe krwawienie. Często mówimy o idiopatycznej niedokrwistości aplastycznej, ponieważ jej pochodzenie w zdecydowanej większości przypadków jest nieznane.

Definicja niedokrwistości aplastycznej

Aplazja szpiku kostnego to patologia szpiku kostnego, czyli choroba dotykająca miejsca wytwarzania krwinek. Ta synteza jest silnie zaburzona, co prowadzi do zmniejszenia liczby komórek we krwi.

Przypominamy, że istnieją różne rodzaje krwinek: krwinki czerwone (krwinki czerwone), krwinki białe (leukocyty) i płytki krwi (trombocyty). Jak wszystkie komórki, są one naturalnie odnawiane. Nowe komórki krwi są nieustannie syntetyzowane przez szpik kostny z komórek macierzystych. W przypadku niedokrwistości aplastycznej komórki macierzyste znikają. 

Konsekwencje niedokrwistości aplastycznej

Konsekwencje mogą się różnić w zależności od osoby. Spadek liczby komórek krwi może być stopniowy lub nagły, mniej lub bardziej poważny. Ponadto różne typy komórek niekoniecznie podlegają wpływowi w ten sam sposób.

Można więc wyróżnić:

• niedokrwistość, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, które odgrywają kluczową rolę w transporcie tlenu w organizmie;
• leukopenia, spadek liczby białych krwinek biorących udział w obronie immunologicznej organizmu;
• małopłytkowość, spadek liczby płytek krwi, o którym wiadomo, że ma znaczenie w zjawisku krzepnięcia w przypadku urazu.

Przyczyny niedokrwistości aplastycznej

W zdecydowanej większości przypadków pochodzenie tej patologii szpiku kostnego jest nieznane. Mówimy o idiopatycznej anemii aplastycznej.

Niemniej jednak badania wykazują tendencję do wykazywania, że ​​niedokrwistość aplastyczna jest konsekwencją zjawiska autoimmunologicznego. Podczas gdy układ odpornościowy na ogół niszczy patogeny, atakuje zdrowe komórki, które są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu. W przypadku niedokrwistości aplastycznej układ odpornościowy niszczy komórki macierzyste niezbędne do produkcji nowych krwinek.

Diagnoza niedokrwistości aplastycznej

Rozpoznanie początkowo opiera się na pełnej morfologii krwi (CBC) lub pełnej morfologii krwi. Wykonuje się badanie krwi w celu oceny poziomu różnych typów komórek (czerwonych krwinek, białych krwinek, płytek krwi).

Jeśli poziomy są nieprawidłowe, można wykonać dodatkowe badania w celu potwierdzenia rozpoznania niedokrwistości aplastycznej. Na przykład :

• mielogram, test polegający na pobraniu części szpiku kostnego do analizy;
• biopsja szpiku kostnego, test, który usuwa część szpiku kostnego i kości.

Osoby dotknięte anemią aplastyczną

Choroba w równym stopniu dotyczy obu płci. Może również wystąpić w każdym wieku. Zaobserwowano jednak dwa szczyty częstotliwości, które mieszczą się w przedziale od 20 do 25 lat i po 50 latach.

Ta patologia pozostaje rzadka. W Europie i Stanach Zjednoczonych zachorowalność (liczba nowych przypadków rocznie) wynosi 1 na 500 osób, a jej rozpowszechnienie (liczba osób dotkniętych chorobą w danej populacji w danym czasie) wynosi 000 na każdy 1.

Ta patologia szpiku kostnego może się charakteryzować obniżeniem poziomu krwinek czerwonych (niedokrwistość), krwinek białych (leukopenia) i/lub płytek krwi (małopłytkowość). Objawy niedokrwistości aplastycznej zależą od rodzaju dotkniętych komórek krwi.

Uogólnione zmęczenie i słabości związane z anemią

Niedokrwistość charakteryzuje się niedoborem czerwonych krwinek. Może powodować objawy takie jak:

• bladość skóry i błon śluzowych;
• zmęczenie ;
• zawroty głowy
• duszność;
• kołatanie serca podczas wysiłku.

Zakaźne ryzyko leukopenii

Leukopenia powoduje spadek liczby białych krwinek. Organizm traci zdolność do obrony przed atakami patogenów. Powtarzające się infekcje mogą wystąpić na różnych poziomach ciała.

Krwawienie z powodu małopłytkowości

Małopłytkowość, czyli zmniejszenie liczby płytek krwi, wpływa na zjawisko krzepnięcia. Może pojawić się krwawienie o różnym nasileniu. Mogą skutkować:

• krwawienie z nosa i dziąseł;
• siniaki i siniaki, które pojawiają się bez wyraźnej przyczyny.

Postępowanie w niedokrwistości aplastycznej zależy od jej ewolucji. Chociaż prosty nadzór lekarski może czasami wystarczyć, w większości przypadków konieczne jest leczenie.

W obecnym stanie wiedzy można rozważyć dwie opcje terapeutyczne w leczeniu niedokrwistości aplastycznej:

• leczenie immunosupresyjne, które opiera się na lekach zdolnych do hamowania układu odpornościowego w celu ograniczenia lub nawet zatrzymania niszczenia komórek macierzystych;
• przeszczep szpiku kostnego, który polega na zastąpieniu chorego szpiku kostnego zdrowym szpikem kostnym pobranym od odpowiedzialnego dawcy.

Chociaż przeszczep szpiku kostnego jest obecnie najskuteczniejszym sposobem leczenia niedokrwistości aplastycznej, operację tę rozważa się tylko w określonych warunkach. Jest to ciężki zabieg, który nie jest pozbawiony ryzyka powikłań pooperacyjnych. Generalnie przeszczep szpiku kostnego jest zarezerwowany dla pacjentów poniżej 40 roku życia z ciężką postacią aplazji szpiku kostnego.

Leczenie wspomagające może być oferowane w celu opanowania objawów niedokrwistości aplastycznej. Na przykład :

• antybiotyki w celu zapobiegania lub leczenia niektórych infekcji;
• transfuzje krwinek czerwonych w przypadku anemii;
• transfuzje płytek krwi w małopłytkowości.

Do chwili obecnej nie zidentyfikowano żadnego środka zapobiegawczego. W większości przypadków przyczyna niedokrwistości aplastycznej jest nieznana.