Zespół mielodysplastyczny to choroba krwi. Ta patologia powoduje spadek liczby krążących komórek krwi. Ten zespół jest również nazywany: mielodysplazja.

W „zdrowym” organizmie szpik kostny wytwarza różne typy komórek krwi:

– czerwone krwinki, umożliwiające dotlenienie całego organizmu;

– białe krwinki, pozwalające organizmowi walczyć z czynnikami egzogennymi, a tym samym uniknąć ryzyka infekcji;

– płytki krwi, które umożliwiają tworzenie się skrzepów krwi i wchodzą w grę w procesie krzepnięcia.

W przypadku pacjentów z zespołem mielodysplastycznym szpik kostny nie jest już w stanie normalnie wytwarzać tych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Komórki krwi są produkowane nieprawidłowo, co powoduje ich niepełny rozwój. W tych rozwijających się warunkach szpik kostny zawiera zbiór nieprawidłowych komórek krwi, które są następnie rozprowadzane w całym krwiobiegu.

Ten typ zespołu może rozwijać się powoli lub bardziej agresywnie.

 Istnieje kilka rodzajów choroby: (2)

• niedokrwistość oporna, w tym przypadku wpływa tylko na produkcję czerwonych krwinek;
• oporna cytopenia, w której zaatakowane są wszystkie komórki (czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi);
• niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów, wpływająca również na czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi i prowadząca do zwiększonego ryzyka rozwoju ostrej białaczki.

Zespół mielodysplastyczny może dotyczyć osób w każdym wieku. Jednak najczęściej dotknięci chorobą są osoby w wieku od 65 do 70 lat. Tylko co piąty pacjent w wieku poniżej 50 lat byłby dotknięty tym zespołem. (2)

Większość osób z tą chorobą ma początkowo łagodne lub łagodne objawy. Te objawy kliniczne są następnie skomplikowane.

Objawy choroby są związane z różnymi rodzajami dotkniętych komórek krwi.

W przypadku wpływu czerwonych krwinek powiązane objawy to:

• zmęczenie;
• Słabości;
• trudności w oddychaniu.

W przypadku, gdy chodzi o białe krwinki, objawy kliniczne skutkują:

• zwiększone ryzyko infekcji związane z obecnością patogenów (wirusów, bakterii, pasożytów itp.).

Jeśli chodzi o rozwój płytek krwi, generalnie zauważamy:

• silniejsze krwawienie i pojawienie się siniaków bez przyczyny.

Niektóre formy zespołu mielodysplastycznego są podobne do objawów klinicznych, które rozwijają się szybciej niż inne.

Ponadto niektórzy pacjenci mogą nie mieć charakterystycznych objawów. Rozpoznanie choroby stawia się zatem po wykonaniu badania krwi, które wykazuje nienormalnie niski poziom krążących krwinek i ich wadę rozwojową.

Objawy choroby są bezpośrednio związane z jej rodzajem. Rzeczywiście, w przypadku niedokrwistości opornej na leczenie, rozwijającymi się objawami będą zasadniczo zmęczenie, uczucie osłabienia, a także możliwość wystąpienia trudności w oddychaniu. (2)

U niektórych osób z zespołem mielodysplastycznym może rozwinąć się ostra białaczka szpikowa. Jest to rak białych krwinek.

Dokładne pochodzenie zespołu mielodysplastycznego nie jest jeszcze w pełni poznane.

Przedstawiono jednak związek przyczynowo-skutkowy w przypadku narażenia na niektóre związki chemiczne, takie jak benzen, i rozwój patologii. Ta substancja chemiczna, zaklasyfikowana jako rakotwórcza dla ludzi, znajduje szerokie zastosowanie w przemyśle do produkcji tworzyw sztucznych, gumy czy w przemyśle petrochemicznym.

W rzadszych przypadkach rozwój tej patologii może być związany z radioterapią lub chemioterapią. Są to dwie metody szeroko stosowane w leczeniu raka. (2)

Czynnikami ryzyka choroby są:

– narażenie na niektóre chemikalia, takie jak benzen;

– pierwotne leczenie chemioterapią i/lub radioterapią.

Rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego rozpoczyna się od badania krwi oraz analizy próbek szpiku kostnego. Testy te pomagają określić liczbę prawidłowych i nieprawidłowych komórek krwi.

Analiza szpiku kostnego wykonywana jest w znieczuleniu miejscowym. Próbka jest zwykle pobierana z biodra pacjenta i analizowana pod mikroskopem w laboratorium.

Leczenie choroby zależy bezpośrednio od rodzaju choroby i warunków specyficznych dla danej osoby.

Celem zabiegu jest przywrócenie prawidłowego poziomu krążących krwinek oraz ich kształtu.

W sytuacji, gdy pacjent prezentuje postać choroby o niskim ryzyku przekształcenia się w raka, przepisanie konkretnego leczenia niekoniecznie będzie skuteczne, ale będzie wymagało jedynie regularnego monitorowania za pomocą badań krwi.

 Leczenie bardziej zaawansowanych postaci choroby to:

• transfuzja krwi;
• leki regulujące poziom żelaza we krwi, zwykle po wykonaniu transfuzji krwi;
• wstrzykiwanie czynników wzrostu, takich jak erytropoetyna lub G-CSF, w celu pobudzenia wzrostu komórek krwi i wspomagania szpiku kostnego w wytwarzaniu komórek krwi;
• antybiotyki, w leczeniu zakażeń spowodowanych niedoborem białych krwinek.

Ponadto leki typu: immunoglobuliny antytymocytarne (ATG) czy cyklosporyna zmniejszają aktywność układu odpornościowego pozwalając szpikowi kostnemu na wytwarzanie krwinek.

Osobnikom ze znacznym ryzykiem zachorowania na raka można przepisać chemioterapię lub nawet przeszczep komórek macierzystych.

Chemioterapia niszczy niedojrzałe komórki krwi poprzez zatrzymanie ich wzrostu. Może być przepisywany doustnie (tabletki) lub dożylnie.

Zabieg ten często wiąże się z:

– cytarabina;

– fludarabina;

– daunorubicyna;

– klofarabina;

— l'azacytydyna.

Przeszczep komórek macierzystych jest stosowany w ciężkiej postaci choroby. W tym kontekście przeszczep komórek macierzystych korzystnie przeprowadza się u młodych osobników.

Leczenie to jest zwykle łączone z chemioterapią i/lub wczesną radioterapią. Po zniszczeniu komórek krwi dotkniętych syndromem przeszczep zdrowych komórek może być skuteczny. (2)