Zespół Guillain-Barré

Zespół Guillain-Barré

Co to jest ?

Zespół Guillain-Barré (GBS) lub ostre zapalne zapalenie wielokorzeniowe jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje uszkodzenie i paraliż nerwów obwodowych. Mówi się, że ten paraliż jest rozległy, ponieważ zwykle zaczyna się od nóg i ramion, a następnie rozprzestrzenia się na resztę ciała. Przyczyn jest wiele, ale zespół najczęściej pojawia się po zakażeniu, stąd jego inna nazwa ostre poinfekcyjne zapalenie wielokorzeniowe. Każdego roku we Francji na ten zespół cierpi od 1 do 2 osób na 10. (000) Większość osób dotkniętych chorobą całkowicie wyzdrowieje w ciągu kilku miesięcy, ale zespół może pozostawić znaczne szkody, aw rzadkich przypadkach prowadzić do śmierci, najczęściej przez paraliż mięśni oddechowych.

objawy

W stopach i dłoniach pojawiają się mrowienie, często symetrycznie i rozprzestrzeniają się na nogi, ręce i resztę ciała. Nasilenie i przebieg zespołu są bardzo zróżnicowane, od prostego osłabienia mięśni po paraliż niektórych mięśni, a w ciężkich przypadkach prawie całkowity paraliż. 90% pacjentów doświadcza maksymalnego ogólnego uszkodzenia w trzecim tygodniu po pierwszych objawach. (2) W ciężkich postaciach rokowanie zagraża życiu z powodu uszkodzenia mięśni ustno-gardłowych i mięśni oddechowych, co stwarza ryzyko niewydolności oddechowej i zatrzymania krążenia. Objawy są podobne do objawów innych chorób, takich jak zatrucie jadem kiełbasianym ((+ link)) lub borelioza.

Początki choroby

Po infekcji układ odpornościowy wytwarza autoprzeciwciała, które atakują i uszkadzają osłonkę mielinową otaczającą włókna nerwowe (aksony) nerwów obwodowych, uniemożliwiając im przekazywanie sygnałów elektrycznych z mózgu do mięśni.

Przyczyna zespołu Guillain-Barré nie zawsze jest zidentyfikowana, ale w dwóch trzecich przypadków pojawia się kilka dni lub tygodni po biegunce, chorobie płuc, grypie… Jednym z głównych jest zakażenie bakterią Campylobacter (odpowiedzialną za infekcje jelitowe). czynniki ryzyka. Dużo rzadziej przyczyną może być szczepienie, zabieg chirurgiczny lub uraz.

Czynniki ryzyka

Zespół częściej dotyka mężczyzn niż kobiety i dorosłych niż dzieci (ryzyko wzrasta z wiekiem). Zespół Guillain-Barré nie jest ani zakaźny, ani dziedziczny. Mogą jednak istnieć predyspozycje genetyczne. Po wielu kontrowersjach naukowcy z powodzeniem potwierdzili, że zespół Guillain-Barré może być spowodowany zakażeniem wirusem Zika. (3)

Zapobieganie i leczenie

Dwa zabiegi immunoterapii są skuteczne w powstrzymaniu uszkodzenia nerwów:

  • Plazmafereza polegająca na zastąpieniu osocza krwi zawierającego autoprzeciwciała, które atakują nerwy, zdrowym osoczem.
  • Dożylne wstrzyknięcie przeciwciał (dożylne immunoglobuliny), które zneutralizują autoprzeciwciała.

Wymagają hospitalizacji i będą tym bardziej skuteczne, jeśli zostaną wdrożone na tyle wcześnie, aby ograniczyć uszkodzenia nerwów. Ponieważ kiedy włókna nerwowe chronione przez osłonkę mielinową same zostają zaatakowane, następstwa stają się nieodwracalne.

Szczególną uwagę należy zwrócić na nieprawidłowości w oddychaniu, częstości akcji serca i ciśnieniu krwi, aw przypadku porażenia układu oddechowego pacjent powinien zostać poddany wentylacji wspomaganej. Sesje rehabilitacyjne mogą być konieczne do odzyskania pełnych zdolności motorycznych.

Rokowanie jest ogólnie dobre i im lepsze, im młodszy pacjent. Powrót do zdrowia jest zakończony po sześciu do dwunastu miesiącach w około 85% przypadków, ale około 10% osób dotkniętych chorobą będzie miało znaczące następstwa (1). Zespół powoduje śmierć w 3 do 5% przypadków według WHO, ale do 10% według innych źródeł. Śmierć następuje z powodu zatrzymania akcji serca lub z powodu powikłań przedłużonej resuscytacji, takich jak zakażenie szpitalne lub zator tętnicy płucnej. (4)

Dodaj komentarz