Craniopharyngioma jest rzadkim łagodnym nowotworem mózgu. W miarę wzrostu kończy się bólami głowy, zaburzeniami widzenia, a czasem znacznymi zaburzeniami hormonalnymi. Poważna choroba, która kiedyś była śmiertelna dla dzieci i dorosłych, dziś ma znacznie lepsze rokowanie dzięki postępom w chirurgii. Jednak interwencja chirurgiczna pozostaje ciężka i delikatna… Leczenie hormonalne może być konieczne do końca życia.

Definicja

Craniopharyngioma jest łagodnym – to znaczy nienowotworowym – wolno rosnącym guzem, który rośnie w określonym obszarze mózgu w pobliżu przysadki mózgowej.

Długie milczenie kończy się uciskaniem tkanki mózgowej, gdy rośnie, powodując objawy nadciśnienia śródczaszkowego (bóle głowy, choroby oczu).

W zależności od rozmiaru może powodować również inne uszkodzenia:

• Zaburzenia widzenia wskazują na uszkodzenie nerwu wzrokowego.
• Zaburzenia endokrynologiczne są związane z uszkodzeniem przysadki mózgowej, która jest przewodnikiem układu hormonalnego.
• Mogą również wystąpić zaburzenia neurologiczne.

Rozwiązania

Za powstawanie guza odpowiada niekontrolowane namnażanie się komórek embrionalnych już obecnych u płodu. Nie znamy przyczyny, ale wiemy, że nie chodzi o dziedziczność.

Diagnostyczny

Podejrzewa się obecność czaszkogardlaka, gdy jego objawy stają się zbyt ważne, aby można je było zignorować.

• Diagnoza opiera się głównie na obrazowaniu mózgu. Skany MRI i CT mogą zwizualizować dokładną lokalizację guza i z reguły odróżnić go od innych typów guzów mózgu.
• Ocena hormonalna pozwala poprzez proste dawkowanie we krwi wykazać niedobory hormonu wzrostu, hormonów płciowych czy hormonów tarczycy.
• Test ograniczenia płynów służy do badania przesiewowego w kierunku moczówki prostej. Umożliwia ocenę konsekwencji dla pacjenta całkowitego braku napoju przez 5 do 15 godzin. Jest wykonywany w środowisku szpitalnym.
• Badanie dna oka ujawnia uszkodzenie nerwu wzrokowego.

Osoby zainteresowane

Craniopharyngioma zwykle występuje u dzieci w wieku od 5 do 15 lat. Czasami jednak rozwija się znacznie później, a kolejny szczyt pojawia się między 60 a 75 rokiem życia.

Jedna na 50 osób byłaby zaniepokojony. Craniopharyngioma stanowi mniej niż 5% nowotworów u dzieci poniżej 14 roku życia.

Nadciśnienie śródczaszkowe objawia się intensywnymi bólami głowy, nasilonymi kaszlem lub wysiłkiem. Powoduje również wymioty, niezależnie od przyjmowania pokarmu.

Zaburzenia hormonalne są powiązane z uszkodzeniem przysadki mózgowej, która wytwarza hormon wzrostu i różne hormony regulujące wydzielanie z innych gruczołów dokrewnych w organizmie oraz uwalnia hormon antydiuretyczny wytwarzany w podwzgórzu (położony tuż powyżej).

• Spowolnienie wzrostu spowodowane jest niedoborem produkcji hormonu wzrostu. Jest to częsty objaw, występujący u co trzeciego dziecka.
• W ponad połowie przypadków dojrzewanie jest opóźnione.
• W 20% przypadków brak produkcji hormonu antydiuretycznego prowadzi do moczówki prostej, co skutkuje nadmiernym wydalaniem moczu, częstym wybudzaniem się w nocy z moczem lub moczeniem nocnym. Dziecko (lub dorosły) jest cały czas spragnione, dużo pije, w przeciwnym razie bardzo szybko się odwadnia.
• Otyłość, obecna w momencie rozpoznania u 10 do 25% dzieci, jest związana z zaburzeniami równowagi hormonalnej i/lub niekontrolowanym głodem wynikającym z ucisku ośrodka łaknienia w podwzgórzu.

Zaburzenia widzenia mogą być poważne. Uszkodzenie nerwu wzrokowego powoduje pogorszenie widzenia w jednym lub obu oczach (niedowidzenie) lub z tego powodu zmniejszenie pola widzenia.

Czasami pojawiają się zaburzenia neurologiczne:

• problemy z pamięcią, uczeniem się i uwagą,
• drgawki, paraliż jednej strony ciała lub twarzy,
• zaburzenia w regulacji temperatury ciała,
• problemy ze snem.

Leczenie chirurgiczne

Postępy w technikach chirurgicznych dały nową nadzieję rodzinom dotkniętym tą niegdyś śmiertelną chorobą, nawet jeśli niektóre uszkodzenia wzrokowe lub neurologiczne pozostają nieodwracalne. Interwencja ma na celu jak najszybsze i jak najpełniejsze usunięcie guza (wycięcie).

Małe czaszkogardlaki można usunąć przez nos, ale zwykle konieczne jest otwarcie czaszki. Interwencja pozostaje trudna, a ryzyko zgonu wynosi od 1 do 10%.

Czaszkogardla można usunąć w całości około dwa na trzy razy. W pozostałych przypadkach mikroskopijne pozostałości okazują się niemożliwe do usunięcia, a raz na dziesięć usuwana jest tylko część guza.

Częstość nawrotów wynosi 35 do 70%, gdy wycięcie jest niekompletne i 15%, gdy guz został całkowicie usunięty. 

Radioterapia

Może być oferowany w przypadku nawrotu lub pozostałości guza i pozwala na trwałe wyleczenie 70% pacjentów. Bezbolesne sesje naświetlania trwają około piętnastu minut.

Nóż Gamma (radiochirurgie)

Radiochirurgia Gamma Knife wykorzystuje bardzo silne promienie gamma do niszczenia małych guzów w jednym napromieniowaniu. 

Leczenie hormonalne

Przysadka zwykle po operacji ulega trwałemu uszkodzeniu. Hormony zastępcze podaje się w celu wyrównania niedoborów hormonalnych, codziennie, a najczęściej przez całe życie:

• Hormon wzrostu jest przepisywany dzieciom, które przestały rosnąć, czasami także dorosłym ze względu na jego rolę w metabolizmie.
• Hormony płciowe umożliwiają dojrzewanie, a następnie normalną aktywność seksualną. Zastrzyki gonadotropiny mogą być również oferowane w leczeniu problemów z płodnością.
• Hormony tarczycy odgrywają fundamentalną rolę w przemianie materii oraz rozwoju kośćca i układu nerwowego.
• Desmopresyna leczy moczówkę prostą.
• Glikokortykosteroidy są niezbędne do zarządzania stresem i metabolizmu.

Wsparcie pacjenta

Edukacja terapeutyczna

Niezbędne jest właściwe prowadzenie terapii hormonalnej.

Wsparcie psychologiczne

Pomaga poradzić sobie z zapowiedzią diagnozy, operacją, ryzykiem nawrotu czy ograniczeniami leczenia hormonalnego.

Częstą konsekwencją operacji, związaną z uszkodzeniem podwzgórza, jest niepohamowany apetyt (przejadanie się). Nieustanne podjadanie lub kompulsje żywieniowe okazują się prawie niemożliwe do kontrolowania, co prowadzi do niekiedy znacznego przyrostu masy ciała i problemów psychologicznych. Pomocna może być konsultacja ze specjalistą w zakresie zaburzeń odżywiania.

Specjalistyczna opieka

Po operacji niektóre niepełnosprawności wymagają specjalistycznej obserwacji.

• Aż 30% pacjentów ma upośledzenie wzroku.
• Powszechne są również problemy z pamięcią.