Na tę bardzo poważną i rzadką chorobę cierpiały m.in. Marie Curie i Eleanor Roosevelt. Niedokrwistość aplastyczna – lub aplastyczna – występuje, gdy szpik kostny nie wytwarza już wystarczającej ilości krwiotwórczych komórek macierzystych. Są one jednak źródłem wszystkich krwinek, których trzy rodzaje to: krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi.

Niedokrwistość aplastyczna powoduje zatem trzy kategorie objawów. Po pierwsze, te, które są wspólne dla różnych typów anemii: albo oznaki niedoboru czerwonych krwinek – a zatem niedostatecznego transportu tlenu. Następnie objawy związane z brakiem białych krwinek (podatność na infekcje), wreszcie brak płytek krwi (zaburzenia krzepnięcia).

Jest to bardzo rzadka forma anemii. W zależności od przypadku jest nabyta lub dziedziczona genetycznie. Ta choroba może pojawić się nagle i trwać krótko lub stać się przewlekła. Niegdyś prawie zawsze śmiertelna, niedokrwistość aplastyczna jest teraz znacznie lepiej leczona. Jeśli jednak nie zostanie szybko wyleczony, pogorszy się i doprowadzi do śmierci. Pacjenci leczeni z powodzeniem są bardziej narażeni na późniejsze zachorowanie na inne choroby, w tym raka.

Choroba ta może wystąpić w każdym wieku i dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety (ale zwykle jest bardziej poważna u mężczyzn). Wydaje się, że występuje częściej w Azji niż w Stanach Zjednoczonych czy Europie.

Rozwiązania

W 70% do 80% przypadków⁶, choroba nie ma znanej przyczyny. Mówi się wtedy, że jest to pierwotna lub idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna. W przeciwnym razie, oto czynniki, które mogą być odpowiedzialne za jego wystąpienie:

– zapalenie wątroby (5%)

– Leki (6%)

• Sels d'or
• sulfamid
• chloramfenikol
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne
• Leki przeciwtarczycowe (stosowane w nadczynności tarczycy)
• Fenotiazyny
• Penicylamina
• Allopurynol

– Toksyny (3%)

• Benzen
• Kantaksantyna

– piąta choroba – „pryszczyca” (parwowirus B15)

– Ciąża (1%)

– Inne rzadkie przypadki

Ważne jest, aby odróżnić anemię plastyczną od innych chorób do niej podobnych. Rzeczywiście, ten zespół różni się od anemii występujących w niektórych nowotworach i ich leczeniu.

Istnieje dziedziczna postać niedokrwistości aplastycznej zwana „niedokrwistością Fanconiego”. Oprócz niedokrwistości aplastycznej osoby z tą niezwykle rzadką chorobą są niższe niż przeciętnie i mają różne wady wrodzone. Zwykle diagnozuje się je przed 12 rokiem życia, a wiele z nich nie osiąga dorosłości.

• Te związane z niskim poziomem czerwonych krwinek: blada cera, zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, szybkie bicie serca.
• Te związane z niskim poziomem białych krwinek: zwiększona podatność na infekcje.
• Te związane z niskim poziomem płytek krwi: podatna na powstawanie siniaków skóra, nieprawidłowe krwawienie z dziąseł, nosa, pochwy lub przewodu pokarmowego.

• Choroba ta może pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dzieci, dorosłych w wieku około 30 lat i osób powyżej 60 roku życia.
• Może istnieć predyspozycja genetyczna, jak w przypadku niedokrwistości Fanconiego.

Niedokrwistość aplastyczna jest rzadką chorobą. Osoby narażone na różne przyczyny choroby (patrz Przyczyny powyżej) zwiększają ryzyko jej rozwoju w różnym stopniu.

– Długotrwałe narażenie na niektóre toksyczne produkty lub promieniowanie.

– Zażywanie niektórych leków.

– Niektóre stany fizyczne: choroby (białaczka, toczeń), infekcje (zapalenie wątroby typu A, B i C, mononukleoza zakaźna, denga), ciąża (bardzo rzadko).

Unikanie długotrwałego narażenia na wymienione powyżej toksyny lub leki jest ważnym środkiem ostrożności przez cały czas – i to nie tylko w celu zapobiegania anemii aplastycznej. Jednak w większości przypadków nie można zapobiec początkowemu wystąpieniu tego ostatniego. Z drugiej strony, gdy znamy pochodzenie anemii, możliwe jest zapobieganie jej nawrotom poprzez unikanie ekspozycji na jeden lub inny z następujących czynników, jeśli są one zaangażowane:

– produkty toksyczne;

– narkotyki wysokiego ryzyka;

— promieniowanie.

W przypadku niedokrwistości aplastycznej wywołanej zapaleniem wątroby należy zastosować zalecane środki zapobiegające różnym typom zapalenia wątroby. Zobacz arkusz Zapalenie wątroby.

W ciężkiej niedokrwistości aplastycznej lekarz czasami przepisuje antybiotyki, aby zapobiec infekcjom bakteryjnym.

Choroba jest rzadka i ma duży potencjał powikłań. Opiekę będzie sprawował lekarz specjalizujący się w tej dziedzinie, przez większość czasu z zespołem multidyscyplinarnym i w ultraspecjalistycznym ośrodku.

• W pierwszej kolejności konieczne będzie zaprzestanie przyjmowania leków prawdopodobnie odpowiedzialnych za anemię.
• Antybiotyki będą potrzebne do zapobiegania i leczenia wszelkich infekcji.
• Połączenie globulin antytymocytowych przez 5 dni, kortyzonu i cyklosporyny może w niektórych przypadkach wywołać remisję choroby⁷.

Połączenie globulin antytymocytowych przez 5 dni, kortyzonu i cyklosporyny może w niektórych przypadkach wywołać remisję choroby

Specjalna opieka. W przypadku osób z niedokrwistością aplastyczną konieczne są pewne środki ostrożności w życiu codziennym:

– Chroń się przed infekcjami. Ważne jest, aby często myć ręce mydłem antyseptycznym i unikać kontaktu z chorymi.

– Gol się golarką elektryczną, a nie ostrzem, aby uniknąć zacięć. Ponieważ niedokrwistość aplastyczna wiąże się z niskim poziomem płytek krwi, krzepliwość krwi jest słabsza i należy w jak największym stopniu unikać utraty krwi.

– Preferuj szczoteczki do zębów z miękkim włosiem.

– Powstrzymaj się od uprawiania sportów kontaktowych. Z tych samych powodów, co wymienione powyżej, konieczne jest unikanie wszelkich przypadków utraty krwi, a tym samym obrażeń.

– Unikaj także wykonywania zbyt intensywnych ćwiczeń. Z jednej strony nawet lekkie ćwiczenia mogą powodować zmęczenie. Z drugiej strony w przypadku przedłużającej się anemii ważne jest, aby oszczędzić serce. To musi działać o wiele więcej ze względu na niedostateczny transport tlenu związany z anemią.

W ramach podejścia do jakości Passeportsanté.net zaprasza do poznania opinii pracownika służby zdrowia. Dr Dominic Larose, lekarz medycyny ratunkowej, przedstawia swoją opinię na temat niedokrwistość aplastyczna :

Nie ma naturalnego leczenia, które było przedmiotem poważnych badań w przypadku niedokrwistości aplastycznej.

Według Międzynarodowej Fundacji Anemii Aplastycznej i MDS stosowanie preparatów ziołowych i witamin może: pogorszyć chorobę i utrudniać przetwarzanie. Zaleca jednak: Zdrowe odżywianie aby zoptymalizować produkcję krwi.¹

Wskazane jest również dołączenie do Grupa wsparcia.

Kanada

Kanadyjskie Stowarzyszenie Niedokrwistości Aplastycznej i Mielodysplazji

Ta strona zapewnia wsparcie i informacje dla pacjentów i rodzin. Tylko w języku angielskim.

www.amamac.pl

United States

Niedokrwistość aplastyczna i Międzynarodowa Fundacja MDS

Ta amerykańska strona o międzynarodowym powołaniu jest wielojęzyczna i wkrótce powinna zawierać sekcję w języku francuskim.

www.aplastik.org

Fundusz na rzecz badań anemii Fanconiego, Inc

Ta strona w języku angielskim jest przeznaczona dla osób z anemią Fanconiego i ich rodzin. W szczególności zapewnia dostęp do podręcznika w formacie PDF zatytułowanego „Niedokrwistość Fanconiego: podręcznik dla rodzin i ich lekarzy”.

www.fanconi.org