Czym jest choroba Behçeta?

Czym jest choroba Behçeta?

Choroba Behçeta to choroba związana ze stanem zapalnym naczyń krwionośnych. Objawia się głównie owrzodzeniami jamy ustnej lub narządów płciowych, ale także uszkodzeniami oczu, skóry czy stawów. Poważniejsze objawy obejmują uszkodzenia neurologiczne lub trawienne, zakrzepicę żylną i tętniaki tętnic, a także pewne uszkodzenia okulistyczne, które mogą powodować ślepotę. Leczenie jest głównie objawowe i może obejmować kolchicynę i kortykosteroidy z lub bez leków immunosupresyjnych w przypadku cięższych objawów.

Czym jest choroba Behçeta?

Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez dermatologa Behçeta w 1934 roku. Oznacza schorzenie zapalne, które może obejmować zapalenie naczyń, czyli zapalenie tętnic i/lub żył małego lub dużego kalibru. , a także zakrzepicę, to znaczy skrzepy tworzące się również w tętnicach i/lub żyłach.

Choroba Behçeta dominuje w basenie Morza Śródziemnego iw Japonii. Dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet, ale zwykle jest cięższa u mężczyzn. Zwykle występuje w wieku od 18 do 40 lat i można ją zaobserwować u dzieci. 

Ewoluuje w zrywach, przeplatanych okresami remisji. Czasem może być śmiertelna w następstwie powikłań neurologicznych, zaburzeń naczyniowych (pęknięty tętniak) lub zaburzeń żołądkowo-jelitowych. Duża liczba pacjentów ostatecznie przechodzi w remisję.

Jakie są przyczyny choroby Behçeta?

Przyczyna choroby Behçeta jest nieznana. 

Mogą być zaangażowane wyzwalacze immunologiczne, w tym wyzwalacze autoimmunologiczne, i wirusowe (np. wirus opryszczki) lub bakteryjne (np. paciorkowce). Allel HLA-B51 jest głównym czynnikiem ryzyka. Rzeczywiście, nosiciele tego allelu mają od 1,5 do 16 razy większe ryzyko rozwoju choroby w porównaniu z osobami niebędącymi nosicielami.

Jakie są objawy choroby Behçeta?

Objawy kliniczne choroby Behçeta są zróżnicowane i mogą utrudniać wykonywanie codziennych czynności. Obejmują one:

  • uszkodzenia skóry, takie jak owrzodzenie jamy ustnej obecne w 98% przypadków, owrzodzenia narządów płciowych obecne w 60% przypadków i preferencyjnie zlokalizowane u mężczyzn na mosznie, zapalenie rzekomego mieszków włosowych, guzki skórno-hipodermiczne obecne w 30 do 40% przypadków;
  • uszkodzenia stawów, takie jak bóle stawów i zapalenie nielicznostawowe dużych stawów (kolana, kostki), występujące w 50% przypadków;
  • uszkodzenie mięśni, raczej rzadkie;
  • uszkodzenia oczu, takie jak zapalenie błony naczyniowej oka, ropni czy naczyniówki, występują w 60% przypadków i powodują poważne powikłania, takie jak zaćma, jaskra, ślepota;
  • uszkodzenia neurologiczne obecne w 20% przypadków. Nawroty często zaczynają się od gorączki i bólu głowy. Należą do nich zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie nerwów czaszkowych, zakrzepowe zapalenie żył zatok mózgowych;
  • uszkodzenie naczyń: zakrzepica żylna, często powierzchowna, występująca w 30 do 40% przypadków; uszkodzenie tętnic, rzadkie, takie jak zapalenie tętnic lub tętniak;
  • zaburzenia serca, rzadkie, takie jak zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia lub zapalenie osierdzia; 
  • zaburzenia żołądkowo-jelitowe, rzadkie w Europie, objawiają się dyskomfortem w jamie brzusznej, bólami brzucha i biegunką z wrzodami jelit, podobnymi do ognisk choroby Leśniowskiego-Crohna czy wrzodziejącego zapalenia jelita grubego;
  • możliwe są inne rzadkie zaburzenia, zwłaszcza nerek i jąder.

Jak leczyć chorobę Behçeta?

Nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta. Dostępne metody leczenia mają na celu kontrolowanie choroby poprzez zmniejszenie stanu zapalnego.

Postępowanie w chorobie Behçeta jest wielodyscyplinarne (lekarz ogólny, okulista, internista itp.). Leczenie zależy od objawów klinicznych:

  • Kolchicyna (1 do 2 miligramów dziennie) pozostaje podstawą leczenia, zwłaszcza uszkodzeń skóry i stawów. Może wystarczyć w łagodnych postaciach;
  • uszkodzenia neurologiczne, oczne i naczyniowe wymagają leczenia przez system kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, metotreksat);
  • w niektórych ciężkich postaciach ocznych interferon alfa może być stosowany we wstrzyknięciach podskórnych;
  • przeciwciała anty-TNF alfa są coraz częściej stosowane w ciężkich postaciach choroby lub postaciach opornych na poprzednie leczenie;
  • przydatne może być leczenie miejscowe, w szczególności postaci oczne (krople do oczu na bazie kortykosteroidów w połączeniu z kroplami rozszerzającymi źrenicę w celu zapobiegania powikłaniom zapalenia błony naczyniowej oka);
  • Do leczenia zakrzepicy stosuje się doustne antykoagulanty przeznaczone do rozrzedzania krwi.

Jednocześnie zaleca się rzucenie palenia, gdyż tytoń jest czynnikiem ryzyka pogorszenia się zaburzeń naczyniowych. Przyjmowaniu kortykosteroidów, zwłaszcza w dużych dawkach, musi towarzyszyć dieta uboga w cukry i sole. W przypadku bólu stawów wykonywanie ćwiczeń o umiarkowanej intensywności, oprócz pchnięć, może pomóc w utrzymaniu elastyczności stawów i siły mięśniowej.

Wreszcie, ponieważ choroba Behçeta może wywoływać niepokój i zmianę własnego wizerunku, wsparcie psychologiczne może pomóc w lepszej akceptacji choroby i radzeniu sobie z nią jak najlepiej na co dzień.

Dodaj komentarz