Zapalenie naczyń środkowych

Guzkowe zapalenie tętnic lub PAN

Guzkowe zapalenie tętnic (PAN) jest bardzo rzadkim martwiczym zapaleniem naczyń, które może zaatakować wiele narządów, a jego przyczyna nie jest dobrze znana (uważa się, że niektóre formy są powiązane z wirusem zapalenia wątroby typu B).

Pacjenci często mają pogorszenie stanu ogólnego z utratą wagi, gorączką itp.

Ból mięśni występuje w połowie przypadków. Są intensywne, rozproszone, spontaniczne lub wywołane naciskiem, który może przygwoździć pacjenta do łóżka ze względu na intensywność bólu i zanik mięśni…

Bóle stawów dominują w dużych stawach obwodowych: kolanach, kostkach, łokciach i nadgarstkach.

Często obserwuje się uszkodzenie nerwów zwane zapaleniem wielonerwowym, które dotyczy kilku nerwów, takich jak rwa kulszowa, nerwu podkolanowego zewnętrznego lub wewnętrznego, promieniowego, łokciowego lub pośrodkowego i często wiąże się z dystalnym obrzękiem odcinkowym. Nieleczone zapalenie nerwu ostatecznie prowadzi do atrofii mięśni unerwionych przez dotknięty nerw.

Zapalenie naczyń może również rzadziej wpływać na mózg, co może prowadzić do epilepsji, porażenia porażenia, udaru, niedokrwienia lub krwotoku.

Sugestywnym znakiem na poziomie skóry jest plamica (fioletowe plamy, które nie znikają po naciśnięciu), wybrzuszona i naciekająca, zwłaszcza w kończynach dolnych lub żywiotka, tworząca siateczki (livedo reticularis) lub cętki (livedo racemosa) fioletowo na skórze. nogi. Możemy też zaobserwować zjawisko Raynauda (kilka palców robi się białych z zimna), a nawet zgorzel palców u rąk i nóg.

Zapalenie jąder (zapalenie jądra) jest jednym z najbardziej typowych objawów PAN, spowodowanym zapaleniem naczyń tętnicy jądrowej, które może prowadzić do martwicy jąder.

U większości pacjentów z PAN występuje biologiczny zespół zapalny (wzrost OB (wzrost OB do ponad 60 mm w ciągu pierwszej godziny, w białku C reaktywnym itp.), duża hipereozynofilia (wzrost liczby eozynofilowych wielojądrzastych krwinek białych).

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B powoduje obecność antygenu HBs u około ¼ do 1/3 pacjentów

Angiografia ujawnia mikrotętniaki i zwężenia (zmniejszenie lub zwężenie wyglądu) naczyń średniego kalibru.

Leczenie PAN rozpoczyna się od terapii kortykosteroidami, czasem połączonej z lekami immunosupresyjnymi (zwłaszcza cyklofosfamidem)

W leczeniu PAN odbywają się bioterapie, w szczególności rytuksymab (anty-CD20).

Choroba Buergera

Choroba Buergera lub zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń to zapalenie naczyń obejmujące odcinki małych i średnich tętnic oraz żył kończyn dolnych i górnych, powodujące zakrzepicę i rekanalizację zaatakowanych naczyń. Choroba ta występuje częściej w Azji i wśród Żydów aszkenazyjskich.

Występuje u młodego pacjenta (poniżej 45 roku życia), często palacza, u którego we wczesnym okresie życia zaczynają pojawiać się objawy zapalenia tętnic (niedokrwienie palców rąk i nóg, chromanie przestankowe, owrzodzenie niedokrwienne tętnic lub zgorzel nóg itp.).

Arteriografia ujawnia uszkodzenie tętnic dystalnych.

Leczenie polega na całkowitym zaprzestaniu palenia, co jest wyzwalaczem i zaostrzeniem choroby.

Lekarz przepisuje leki rozszerzające naczynia krwionośne i leki przeciwpłytkowe, takie jak aspiryna

Może być wymagana operacja rewaskularyzacji.

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki lub „zespół gruczołowo-skórno-śluzowy” to zapalenie naczyń obejmujące obszar tętnic wieńcowych, odpowiedzialne w szczególności za tętniaki wieńcowe, które mogą być przyczyną śmiertelności, szczególnie u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat, ze szczytową częstością w wieku 18 miesięcy.

Choroba przebiega w trzech fazach przez kilka tygodni

Faza ostra (trwająca od 7 do 14 dni): gorączka z wysypką i pojawieniem się „wiśniowych ust”, „języka truskawkowego”, „ostrzykiwania oczu” przy obustronnym zapaleniu spojówek, „dziecko niepocieszone”, obrzęk i zaczerwienienie dłoni i stóp. Najlepiej byłoby rozpocząć leczenie na tym etapie, aby ograniczyć ryzyko następstw sercowych

Faza podostra (14 do 28 dni) skutkująca łuszczeniem się miazgi palców rąk i nóg rozpoczynającym się wokół paznokci. To na tym etapie tworzą się tętniaki wieńcowe

Faza rekonwalescencji, zwykle bezobjawowa, ale podczas której mogą wystąpić nagłe powikłania sercowe z powodu powstania tętniaków wieńcowych w fazie poprzedniej.

Inne objawy to wysypka pieluszkowa, jaskrawoczerwona z złuszczającą się kryzą, objawy sercowo-naczyniowe (szmer serca, galop sercowy, nieprawidłowości w elektrokardiogramie, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego…), przewodu pokarmowego (biegunka, wymioty, ból brzucha…), neurologiczne (aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, drgawki). , paraliż), układ moczowy (sterylna ropa w moczu, zapalenie cewki moczowej), zapalenie wielostawowe…

Znaczący stan zapalny we krwi objawia się wskaźnikiem sedymentacji większym niż 100 mm w ciągu pierwszej godziny i bardzo wysokim białkiem C-reaktywnym, wyraźnym wzrostem liczby białych krwinek wielojądrzastych powyżej 20 elementów/mm000 oraz wzrostem liczby płytek krwi.

Leczenie polega na jak najwcześniejszym wstrzyknięciu immunoglobulin (IV Ig) w celu ograniczenia ryzyka wystąpienia tętniaka wieńcowego. Jeśli IVIG nie jest skuteczny, lekarze stosują dożylnie kortyzon lub aspirynę.