Twardzina to choroby zapalne powodujące sklerotyczne pogrubienie skóry. Istnieją dwie główne postacie: twardzina zlokalizowana, zwana również „morphea”, która dotyczy skóry, a czasami w formach głębokich leżących poniżej płaszczyzn mięśniowo-rozcięgnistych i szkieletowych oraz twardziny układowej, która dotyczy skóry i narządów.

Definicja twardziny układowej

Twardzina układowa to rzadka choroba dotykająca 3 kobiety na każdego mężczyznę, najczęściej występująca między 50 a 60 rokiem życia, która powoduje zwłóknienie tkanek skóry i niektórych narządów, w szczególności przewodu pokarmowego, płuc, nerek i serca. Zajęcie tych ostatnich 3 narządów często powoduje poważne komplikacje.

Jego rozwój jest zwykle rozłożony na lata, naznaczony zaostrzeniami.

Zespół Raynauda

Zespół Raynauda charakteryzuje się wybielaniem niektórych palców na zimno. Jest to prawie zawsze pierwszy objaw twardziny, zwłaszcza obustronnej, pojawiający się przed innymi objawami od kilku tygodni do kilku lat (im krótsze opóźnienie, tym gorsze rokowanie) i występuje w 95% przypadków twardziny .

Lekarz wykonuje kapilaroskopię paznokcia (badanie silnym lupą naczyń naskórka i fałdu paznokciowego) wykazując na korzyść twardziny:

• rozrzedzenie pętli kapilarnych,
• mega-kapilary
• czasami istnienie obrzęku okołowłośniczkowego
• nadmierne rogowacenie naskórka,
• rumień,
• mikrokrwotoki widoczne gołym okiem.

Stwardnienie skóry

Do palców

Palce są początkowo spuchnięte i zwinięte z tendencją do zanikania odcisków palców. Następnie skóra staje się napięta, stwardniała, dając „zassany” aspekt miazgi palców

Następnie palce stopniowo zwężają się i cofają w zgięciu.

Powikłanie miażdżycy, bolesne owrzodzenia pojawiają się na miazdze

Inne obszary

Skleroza może rozprzestrzenić się na twarz (twarz wygładza się i zamarza; występuje zwężenie

nos i zmniejszone otwarcie ust, które jest otoczone promienistymi fałdami w „kieszeni torebki”, kończyny i tułów, dające gładki i pokryty powłoką wygląd barków, tułowia i kończyn.

Teleangiektazje

Są to małe, fioletowe naczynia, które grupują się w fioletowe plamy o długości od 2 do XNUMX milimetrów i rozwijają się na twarzy i kończynach.

kalcynozy

Są to twarde guzki, białe gdy są powierzchowne, które w kontakcie ze skórą mogą pozostawić kredową papkę. Częściej występują na rękach i nogach.

Zajęcie błony śluzowej

Błona śluzowa jamy ustnej jest często sucha, podobnie jak oczy. Nazywa się to zespołem sicca.

Stwardnienie narządów

Przewód pokarmowy

Zajęcie przełyku występuje w 75% przypadków, objawiając się refluksem żołądkowo-przełykowym, trudnościami w połykaniu, a nawet owrzodzeniami przełyku.

W jelicie cienkim występuje również zwłóknienie, a nawet zanik kosmków, czasami odpowiedzialny za zespół złego wchłaniania, pogłębiany przez spowolnienie perystaltyki jelit, powodujące przerost drobnoustrojów i narażające na ryzyko niedrożności rzekomej jelit.

Płuca i serce

Zwłóknienie śródmiąższowe płuc występuje u 25% pacjentów i jest odpowiedzialne za zaburzenia układu oddechowego, które mogą prowadzić do przewlekłej niewydolności oddechowej, głównej przyczyny zgonów pacjentów dotkniętych chorobą.

Drugą najczęstszą przyczyną zgonów jest nadciśnienie płucne spowodowane zwłóknieniem płuc, uszkodzeniem tętnicy płucnej lub uszkodzeniem serca. To ostatnie wiąże się z niedokrwieniem mięśnia sercowego, „objawem Raynauda mięśnia sercowego” i zwłóknieniem.

Nerki

Uszkodzenie nerek powoduje złośliwe nadciśnienie i niewydolność nerek

Urządzenie lokomotoryczne

Występują uszkodzenia stawów (zapalenie wielostawowe), ścięgien, kości (demineralizacja, niszczenie kości dystalnych) i mięśni (bóle i osłabienie mięśni).

Leczenie twardziny układowej

Walcz z zwłóknieniem

Monitorowanie jest niezbędne i istnieje wiele metod leczenia, które można wypróbować, ponieważ ich skuteczność znacznie różni się w zależności od osoby. Wśród stosowanych zabiegów możemy wymienić kolchicynę, D-penicylaminę, interferon γ, kortyzon, cyklosporynę itp.

Regularne ćwiczenia fizyczne, masaże i rehabilitacja to próba utrzymania mobilności i walki z zanikiem mięśni.

Zespół Raynauda

Oprócz ochrony przed przeziębieniem i rzucenia palenia stosuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak blokery kanału wapniowego: dihydropirydyny (nifedypina, amlodypina itp.) lub benzotiazyny (diltiazem). Jeśli blokery kanału wapniowego są nieskuteczne, lekarz przepisuje inne leki rozszerzające naczynia: prazosin, inhibitory konwertazy, sartan, trinitrin, iloprost itp.

Teleangiektazje

Mogą być osłabiane przez pulsacyjny laser barwnikowy naczyniowy lub KTP.

Kalcynoza podskórna

Lekarz przepisuje bandaże, nawet kolchicynę. Czasami konieczne jest chirurgiczne wycięcie kalcynozy.

Leczenie objawów innych narządów

Przewód pokarmowy

W przypadku refluksu żołądkowo-przełykowego należy przestrzegać zasad higieny i diety: eliminacja kwaśnych pokarmów i alkoholu, spożywanie posiłków w pozycji siedzącej, używanie kilku poduszek do spania. Lekarz przepisuje inhibitory pompy protonowej, aby ograniczyć kwasowość żołądka.

W przypadku złego wchłaniania, związanego z proliferacją drobnoustrojów, sprzyjającą spowolnieniu perystaltyki jelit, lekarz przepisuje okresowo i cyklicznie od 12 do XNUMX tygodni co miesiąc antybiotyki (ampicylina, tetracykliny lub trimetoprym-sulfametoksazol), w połączeniu z suplementacją żelaza, kwasu foliowego i witamina BXNUMX.

Płuca i serce

W przypadku zwłóknienia śródmiąższowego płuc cyklofosfamid stosuje się sam lub w połączeniu z kortyzonem. Wtórne infekcje płuc leczy się antybiotykami, a ryzyko pogorszenia zwłóknienia płuc ogranicza się poprzez szczepienie przeciwko grypie i pneumokokom.

W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego stosuje się leki rozszerzające naczynia, takie jak nifedypina. iloprost i ezoprostenol.

Do irygacji mięśnia sercowego stosuje się blokery kanału wapniowego i inhibitory ACE.

Lejce

Inhibitory ACE, takie jak kaptopryl lub leki rozszerzające naczynia, takie jak sartan, ograniczają nadciśnienie tętnicze i związaną z tym niewydolność nerek.

Uszkodzenia mięśni i stawów

Lekarz przepisuje niesteroidowe lub steroidowe leki przeciwzapalne (kortyzon) na ból stawów