Mezotelium to błona wyściełająca większość narządów wewnętrznych w celu ich przykrycia i ochrony. Składa się z dwóch warstw spłaszczonych komórek, z których jedna, warstwa wewnętrzna, otacza różne narządy, takie jak płuca, serce i żołądek, a druga, warstwa zewnętrzna, tworzy rodzaj worka otaczającego warstwę wewnętrzną. . Pomiędzy tymi dwiema warstwami komórek znajduje się płyn, który ułatwia ruch narządów.

Na mezotelium mogą czasami wpływać łagodne nowotwory, a znacznie rzadziej nowotwory zwane międzybłoniakami. To właśnie w opłucnej występuje najczęściej, to znaczy w mezotelium pokrywającym płuco; w zdecydowanej większości przypadków jest to spowodowane narażeniem na działanie azbestu. Jednak stan ten pozostaje bardzo rzadki, według danych Wysokiego Urzędu ds. Zdrowia każdego roku we Francji stwierdza się od 600 do 900 nowych przypadków.

Mezotelium składa się z dwóch warstw spłaszczonych komórek zwanych komórkami mezotelium. Pomiędzy tymi dwiema warstwami znajduje się ciecz. Mezotelium wyściela wewnętrzną powierzchnię gładkiej wyściółki jam ciała człowieka (zwanych błonami surowiczymi). W ten sposób te dwie warstwy komórkowe chronią klatkę piersiową, brzuch lub serce.

Mezotelium ma różne nazwy w zależności od umiejscowienia w organizmie: w odniesieniu do płuc jest to opłucna, błona pokrywająca brzuch, miednicę lub wnętrzności nazywana jest otrzewną, wreszcie mezotelium, które chroni serce, nazywa się otrzewną. osierdzie (osierdzie obejmuje również pochodzenie wielkich naczyń).

Płyn znajdujący się między dwiema warstwami mezotelium ułatwia ruch narządów. W rzeczywistości warstwa wewnętrzna bezpośrednio otacza te narządy wewnętrzne, podczas gdy warstwa zewnętrzna stanowi worek otaczający warstwę wewnętrzną.

Główną funkcją nabłonka jest ochrona otaczających go narządów wewnętrznych:

• mezotelium, które otacza płuco, nazywa się opłucną: wykazuje zatem cechy komórek nabłonkowych wyściółki. Ale ma też potencjał wydzielania komórek: w rzeczywistości wydziela w szczególności cytokiny, a także czynniki wzrostu. Ponadto krążenie limfy oraz ruchy płynu opłucnowego są powiązane z poszczególnymi strukturami opłucnej. Obejmuje to w szczególności pory na poziomie opłucnej ciemieniowej, które umożliwiają bezpośrednie połączenie krążenia limfatycznego z przestrzenią opłucnową;
• otrzewna jest specyficzną mezotelium jamy brzusznej. Ta otrzewna musi w rzeczywistości być uważana za narząd. Jego anatomia wyjaśnia w szczególności krążenie płynu otrzewnowego, którego głównym motorem jest prawa przepona. Ponadto błona otrzewnowa jest również ważnym miejscem wymiany. Wreszcie okazuje się, że ta błona ma również liczne swoistości immunologiczne;
• Osierdzie, które jest mezotelium otaczającym serce, pełni fizjologiczną funkcję utrzymywania mięśnia sercowego, ale także umożliwia mu przesuwanie się podczas jego skurczu.

Komórki mezotelium mogą czasami ulegać zmianom, które powodują, że sposób, w jaki rosną lub zachowują się nienormalnie:

• czasami powoduje to powstawanie tak zwanych guzów nienowotworowych, a więc zaczyna się: na przykład włóknisty guz opłucnej, a nawet tak zwany międzybłoniak wielotorbielowaty;
• istnieją również nowotwory mezotelium, ale jest to naprawdę bardzo rzadki nowotwór: we Francji co roku liczonych jest tylko 600 do 900 przypadków. To właśnie w obrębie opłucnej występuje najczęściej, ponieważ 90% złośliwych międzybłoniaków dotyczy tej opłucnej, przyjmując nazwę międzybłoniaka opłucnej. Ten złośliwy międzybłoniak opłucnej jest w większości przypadków spowodowany ekspozycją na azbest. Prawie 70% przypadków międzybłoniaka opłucnej występuje u ludzi. W rzeczywistości udział międzybłoniaków w takim narażeniu na azbest szacuje się na 83% u mężczyzn i 38% u kobiet, według danych Haute Autorité de Santé (HAS). Ponadto wykazano zależność dawka-skutek;
• w znacznie rzadszych przypadkach, około 10%, ten rak może również zaatakować otrzewną i nazywa się to międzybłoniakiem otrzewnej;
• wreszcie bardzo wyjątkowe przypadki dotyczą osierdzia, tego nowotworu zwanego międzybłoniakiem osierdzia, a jeszcze bardziej wyjątkowo może dotyczyć pochwy jąder.

Postępowanie terapeutyczne w przypadku międzybłoniaka, tego bardzo rzadkiego nowotworu, jest wysoce specjalistyczne: musi być omówione na wielodyscyplinarnym spotkaniu konsultacyjnym. We Francji istnieją specjalistyczne ośrodki zajmujące się tym nowotworem, które są częścią sieci o nazwie MESOCLIN. Samo leczenie jest prowadzone przez lokalny zespół. Standardowym leczeniem jest chemioterapia pemetreksedem i solą platyny.

Chirurgia w celach terapeutycznych polega na powiększeniu opłucnej płuc, ale pozostaje bardzo wyjątkowa: w rzeczywistości może dotyczyć tylko bardzo wczesnych i resekcyjnych stadiów międzybłoniaka. Jest obecnie praktykowany w badaniach klinicznych.

Istotne miejsce należy poświęcić opiece podtrzymującej oraz opiece paliatywnej, aby jak najlepiej zachować jakość życia pacjenta. Wsparcie i otoczenie są fundamentalne, podobnie jak słuchanie, towarzyszenie, obecność. Ale musimy naprawdę pamiętać, że ten typ nowotworu złośliwego jest bardzo rzadki i pozostaje wyjątkiem. Jeśli chodzi o obecne kierunki badań, są one obiecujące i niosą nadzieję:

• w związku z tym istnieje kilka badań, które dotyczą interferonów w celu zablokowania drogi do progresji tego nowotworu poprzez stymulowanie mechanizmów odporności wrodzonej;
• ponadto, jeszcze na etapie badań, strategia wykorzystująca wiroterapię przeciwnowotworową polega na zakażaniu komórek nowotworowych wirusem w celu doprowadzenia do ich eliminacji. Okazuje się jednak, że komórki międzybłoniaka są szczególnie wrażliwe na ten zabieg. Zespół z Nantes kierowany przez Jean-François Fonteneau właśnie odkrył, dlaczego te mezotelialne komórki rakowe są tak wrażliwe na leczenie wirusoterapią: jest to związane z faktem, że w wielu z nich zaobserwowano zanik genów kodujących typ 1 interferony, cząsteczki o właściwościach przeciwwirusowych. Odkrycie to otwiera zatem drogę w szczególności do testów predykcyjnych, które umożliwiłyby przewidywanie odpowiedzi na leczenie za pomocą wirusoterapii oraz strategii zwiększania jej skuteczności.

Rozpoznanie międzybłoniaka płuc jest dość skomplikowane do zidentyfikowania na początku i obejmuje kilka następujących po sobie etapów.

Badanie lekarskie

Początkowe objawy są często niespecyficzne:

• oznaki zajęcia opłucnej: ból w klatce piersiowej, suchy kaszel, duszność (trudności z oddychaniem nasilone z wysiłkiem);
• pogorszenie stanu ogólnego z utratą wagi;
• oznaki inwazji miejscowej: ból w klatce piersiowej lub barku.

Badanie kliniczne musi w sposób systematyczny obejmować pytania, które będą poszukiwać wcześniejszego narażenia na azbest, czy to w środowisku zawodowym, czy innym, a także ocenią możliwą zależność od tytoniu. Zachęcamy do zaprzestania palenia.

PLAKATY

Systematyczna obróbka obrazowa obejmuje:

• prześwietlenie klatki piersiowej. Każdy podejrzany obraz powinien zatem prowadzić do bardzo szybkiego działania skanera klatki piersiowej;
• skaner klatki piersiowej z wstrzyknięciem jodowego środka kontrastowego (w przypadku braku przeciwwskazań). Jeśli podejrzenie jest silne, zalecenia wskazują jednocześnie na wykonanie cięć w górnej części brzucha.

Biologia

Obecnie nie ma wskazań do oznaczania markerów nowotworowych surowicy w celach diagnostycznych.

Anatomopatologia

Ostatecznie diagnoza zostanie potwierdzona przez próbki biopsji. Niezbędna jest podwójna lektura przez patologa specjalizującego się w międzybłoniaku (lekarze należący do sieci MESOPATH).

Teoria komórki jest jedną z wielkich fundamentalnych teorii współczesnej biologii. Jego trzy podstawowe zasady są następujące: z jednej strony wszystkie żywe istoty składają się z komórek (jedna komórka dla organizmów jednokomórkowych, kilka komórek dla wszystkich innych żywych istot, niezależnie od tego, czy są to zwierzęta, rośliny czy grzyby). Zatem komórka jest podstawową jednostką struktury i organizacji w organizmach. Wreszcie, wszystkie komórki pochodzą z komórek, które już istniały.

Ta teoria komórek czerpie swoje podstawy z XVI^e w Holandii, dzięki wyprodukowaniu przez Zacharaisa Janssena pierwszego złożonego mikroskopu wyposażonego w dwie soczewki. Również holenderski naukowiec Antoine Van Leuwenhoek wykona swój pierwszy mikroskop, dzięki któremu będzie odkrywał bakterie obserwując fragmenty kamienia nazębnego z własnych zębów. Pierwsze komórki zostaną w końcu odkryte przez przyjaciela Leuwenhoeka, angielskiego naukowca Roberta Hooke'a.

Teorie naukowe są zawsze owocem długich opracowań, najczęściej zbiorowych: w rzeczy samej, bardzo często polegają na pracach konstrukcyjnych, zaczynając od odkryć innych ludzi. Wracając nieco bardziej konkretnie do komórek mezotelialnych, to właśnie naukowcowi z samego początku 1865 wieku zawdzięczamy kluczowe odkrycie. Ten pierwszy biolog komórkowy o nazwisku Edmund B. Wilson (1939-XNUMX) rzeczywiście zaobserwował i opisał, jak zapłodnione jajo dzieli się na setki komórek, tworząc zarodek i które części ciała rozwijają się z jakich komórek. Co więcej, dla przypomnienia, to później jego uczeń Walter Sutton odkrył rolę chromosomów jako jednostek dziedziczności.

Wreszcie wszystkie te kolejne odkrycia w szczególności przyniosły konkretną wiedzę na temat komórek mezotelialnych: okazało się, że w rzeczywistości pochodzą one z mezoblastu, pośredniej warstwy komórkowej zarodka (zarodek zawiera zatem trzy warstwy, które są wszystkich komórek ciała: endodermy, mezodermy i ektodermy). Ostatecznie należy zauważyć, że wszystkie komórki pochodzące z mezodermy tworzą całość lub część różnych narządów wewnętrznych, z wyjątkiem układu nerwowego, który sam wywodzi się z ektodermy.