Zapalenie skórno-mięśniowe to przewlekła choroba, która atakuje skórę i mięśnie. Jest to choroba autoimmunologiczna o nieznanym pochodzeniu, zaliczana do grupy idiopatycznych miopatii zapalnych, obok np. zapalenia wielomięśniowego. Patologia rozwija się latami z dobrym rokowaniem, przy braku poważnych powikłań, ale może utrudniać zdolności motoryczne pacjenta. Szacuje się, że 1 osoba na 50 do 000 na 1 żyje z zapaleniem skórno-mięśniowym (jego częstość występowania), a liczba nowych przypadków rocznie wynosi od 10 do 000 na milion populacji (zapadalność). (1)

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego są podobne lub podobne do tych związanych z innymi miopatiami zapalnymi: zmiany skórne, bóle mięśni i osłabienie. Ale kilka elementów pozwala odróżnić zapalenie skórno-mięśniowe od innych zapalnych miopatii:

• Nieznacznie opuchnięte, czerwono-fioletowe plamy na twarzy, szyi i ramionach są zwykle pierwszymi objawami klinicznymi. Charakterystyczne jest możliwe uszkodzenie powiek w postaci okularów.
• Mięśnie są zaatakowane symetrycznie, zaczynając od tułowia (brzuch, szyja, czworobok…) do, w niektórych przypadkach, rąk i nóg.
• Wysokie prawdopodobieństwo powiązania z rakiem. Rak ten zwykle zaczyna się w ciągu miesięcy lub lat po chorobie, ale czasami już po pojawieniu się pierwszych objawów (zdarza się również tuż przed nimi). Najczęściej jest to rak piersi lub jajników u kobiet oraz płuc, prostaty i jąder u mężczyzn. Źródła nie zgadzają się co do ryzyka rozwoju raka u osób z zapaleniem skórno-mięśniowym (10-15% dla niektórych, jedna trzecia dla innych). Na szczęście nie dotyczy to młodzieńczej postaci choroby.

MRI i biopsja mięśnia potwierdzą lub zaprzeczą diagnozie.

Przypomnijmy, że zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą należącą do grupy idiopatycznych miopatii zapalnych. Przymiotnik „idiopatyczny” oznacza, że ​​ich pochodzenie nie jest znane. Do tej pory nie jest zatem znana ani przyczyna, ani dokładny mechanizm choroby. Prawdopodobnie wynikałoby to z połączenia czynników genetycznych i środowiskowych.

Wiemy jednak, że jest to choroba autoimmunologiczna, to znaczy powodująca zakłócenie obrony immunologicznej, autoprzeciwciała skierowane przeciwko ciału, w tym przypadku przeciwko niektórym komórkom mięśni i skóry. Należy jednak pamiętać, że nie wszystkie osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym wytwarzają te autoprzeciwciała. Wyzwalaczami mogą być również narkotyki, podobnie jak wirusy. (1)

Kobiety częściej niż mężczyźni chorują na zapalenie skórno-mięśniowe, około dwa razy częściej. Dzieje się tak często w przypadku chorób autoimmunologicznych, bez znajomości przyczyny. Choroba może pojawić się w każdym wieku, ale obserwuje się, że pojawia się preferencyjnie między 50 a 60 rokiem życia. W odniesieniu do młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego pojawia się ono zazwyczaj w wieku od 5 do 14 lat. Należy podkreślić, że ta choroba nie jest ani zaraźliwa, ani dziedziczna.

W przypadku braku możliwości działania na (nieznane) przyczyny choroby, leczenie zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zmniejszenie / wyeliminowanie stanu zapalnego poprzez podawanie kortykosteroidów (terapia kortykosteroidami), a także zwalczanie wytwarzania autoprzeciwciał za pomocą leki immunomodulujące lub immunosupresyjne.

Zabiegi te pozwalają ograniczyć bóle i uszkodzenia mięśni, ale mogą pojawić się powikłania w przypadku nowotworów i różnych schorzeń (sercowych, płucnych itp.). Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe może powodować poważne problemy trawienne u dzieci.

Pacjenci powinni chronić skórę przed promieniami słonecznymi UV, które mogą zaostrzyć zmiany skórne, zakrywając odzież i/lub silną ochronę przeciwsłoneczną. Natychmiast po ustaleniu diagnozy pacjent powinien przechodzić regularne badania przesiewowe w kierunku nowotworów związanych z chorobą.