Cholangiocarcinoma to nowotwór dróg żółciowych. Wpływa na nabłonek wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowego drzewa żółciowego, to znaczy na tkankę zbudowaną z blisko położonych obok siebie komórek tworzących zestaw kanałów gromadzących żółć. Żółć jest żółtawą lepką cieczą wytwarzaną przez wątrobę, stąd możliwość rozwoju chorób wewnątrz lub poza wątrobą.

Pomimo wciąż mało znanej częstości występowania choroby, rak dróg żółciowych stanowi prawie 3% nowotworów przewodu pokarmowego i około 10 do 15% nowotworów wątroby i dróg żółciowych. W rozwoju tej patologii występuje niewielka przewaga mężczyzn. Ponadto choroba rozwija się średnio od 50 do 70 lat.

Pochodzenie rozwoju tego guza jest nadal niejasne. Niemniej jednak wydaje się, że jego występowanie jest sporadyczne, to znaczy dotyczy tylko niektórych osobników w populacji bez istnienia określonego „łańcucha transmisji”. (1)

Ten rak może rozwinąć się w:

– wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Drogi te składają się z małych przewodów (kanalików), przewodów śledziowych i dróg żółciowych. Ten zestaw kanałów łączy się, tworząc wspólny lewy i prawy kanał. Te z kolei opuszczają wątrobę, tworząc wspólny przewód pozawątrobowy. Szczególna forma nowotworu atakująca połączenie między prawym i lewym przewodem wątrobowym nazywa się: guz Klatskina;

– dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, składających się z przewodu żółciowego głównego i przewodu żółciowego dodatkowego.

Objawy związane z tym typem nowotworu różnią się w zależności od uszkodzenia wewnątrz lub poza wątrobą. Ponadto objawy kliniczne pojawiają się zwykle, gdy choroba jest w zaawansowanym stadium jej rozwoju.

Jest to choroba rzadka z częstością występowania 1 na 100 osób. (000)

Objawy choroby pojawiają się w zaawansowanym stadium i różnią się w zależności od umiejscowienia guza.

Rzeczywiście, w przypadku guza pozawątrobowego towarzyszącymi objawami są: (1)

– objawy cholestatyczne: czyste stolce, żółtaczka, ciemny mocz, świąd itp.;

- dyskomfort;

– utrata wagi;

– uczucie zmęczenia i osłabienia.

W kontekście zajęcia wewnątrzwątrobowego, chorobę definiuje się bardziej poprzez dyskomfort i specyficzne objawy brzuszne, takie jak:

– utrata wagi;

- anoreksja;

- ból brzucha.

Z chorobą mogą być również związane inne objawy: (2)

- gorączka ;

– swędzenie;

– ból w prawej górnej części brzucha.

Choroba jest definiowana w kilku etapach: (3)

– stadium 1a: nowotwór zlokalizowany wewnątrz dróg żółciowych;

– stadium 1b: nowotwór zaczyna się rozprzestrzeniać i rozprzestrzeniać przez naczynia limfatyczne;

– stadium 2: nowotwór zaczyna rozprzestrzeniać się przez tkanki (głównie wątrobę) i naczynia limfatyczne;

– stadium 3: nowotwór jest obecny w postaci przerzutowej w większości naczyń krwionośnych i limfatycznych;

– etap 4: rak rozprzestrzenia się na wszystkie narządy.

Dokładna przyczyna raka dróg żółciowych jest do dziś nieznana. Jednak lepiej poznano czynniki ryzyka rozwoju raka dróg żółciowych.

Rak powstaje w wyniku mutacji w nośniku informacji genetycznej komórek: DNA.

Te mutacje genetyczne w komórkach prowadzą do zwiększonego rozwoju i niekontrolowanego wzrostu komórek, co skutkuje powstaniem grudki komórkowej zwanej guzem.

W przypadku, gdy rak nie zostanie zdiagnozowany na czas i / lub nie zostanie szybko wyleczony, guz może urosnąć i rozprzestrzenić się bezpośrednio na inne części ciała lub by przepływ krwi. (3)

Cholangiocarcinoma charakteryzuje się guzem atakującym drogi żółciowe. Zwykle rozwija się to powoli, a jego ewolucja do stanu przerzutowego jest również powolna.

Ponadto badania przesiewowe w kierunku choroby często wykonuje się w zaawansowanym stadium nowotworu.

Guz może rosnąć na dowolnym poziomie wzdłuż przewodu żółciowego i blokować przepływ żółci.

Chociaż dokładne pochodzenie choroby jest do dnia dzisiejszego wciąż nieznane, wiele czynników ryzyka związanych z chorobą jest jawnych. Dotyczy to w szczególności: (2)

• obecność cyst w drogach żółciowych;
• przewlekłe zapalenie dróg żółciowych lub wątroby;
• pierwotne i wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (martwicze zapalenie dróg żółciowych powodujące ich zwężenie i zakłócenie normalnego przepływu żółci);
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego (przewlekła choroba zapalna jelita grubego);
• przewlekły nosicielstwo duru brzusznego (rozwój tyfusu, którego źródłem jest czynnik zakaźny i może być przenoszony z jednej osoby na drugą);
• infekcje pasożytnicze przez Opisthochis viverrini para Clonorchis sinensis;
• ekspozycja na thorotrast (środek kontrastowy stosowany w radiogramach rentgenowskich).

 W rozwoju tego typu nowotworu w grę wchodzą również inne czynniki osobiste: (3)

• wiek; osoby powyżej 65 roku życia mają większe ryzyko zachorowania;
• narażenie na niektóre chemikalia. Najbardziej ilustrującym przykładem jest ekspozycja na thorotrast. Rzeczywiście, udowodniono, że ekspozycja na ten środek chemiczny szeroko stosowany w radiografii, przed jego zakazem w latach 1960. XX wieku, zwiększa ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych. Inne chemikalia są również zaangażowane w zwiększanie ryzyka rozwoju choroby, takie jak azbest lub PCB (polichlorowane bifenyle). Pierwszy był używany przez długi czas jako materiał zmniejszający palność w sektorze budowlanym, budowlanym i przemysłowym. Płytki PCB były również często wykorzystywane w przemyśle i budownictwie. Te chemikalia podlegają teraz surowym przepisom;
• obecność zapalenia wątroby typu B lub C;
• obecność marskości;
• zakażenie wirusem HIV (ludzki wirus niedoboru odporności);
• cukrzyca typu I i typu II;
• otyłość;
• tytoń.

W celu postawienia diagnozy choroby konieczne jest wykonanie różnych badań przesiewowych w kierunku raka dróg żółciowych. (3)

• badanie krwi jest stosowane w diagnostyce raka dróg żółciowych. W rzeczywistości, w kontekście rozwoju guza w drogach żółciowych, komórki rakowe uwalniają pewne charakterystyczne substancje chemiczne, które można zidentyfikować za pomocą badania krwi. Jednak te markery mogą być również uwalniane w innych warunkach. Obecność tych substancji nie jest systematycznie związana z rozwojem raka dróg żółciowych;
• skaner dróg żółciowych umożliwia uzyskanie obrazu wnętrza tej części ciała w celu wykrycia ewentualnych nieprawidłowości;
• tomografia, poprzez serię zdjęć rentgenowskich wątroby, pozwala na bardziej szczegółową analizę tego narządu poprzez obrazy trójwymiarowe;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), wykorzystujący system pól magnetycznych i fal radiowych do uzyskania obrazu wnętrza wątroby;
• endoskopia wsteczna cholangiopankreatografii jest sposobem na podkreślenie bardziej szczegółowych nieprawidłowości dróg żółciowych;
• przezskórna cholangiografia przezwątrobowa jest również stosowana w celu uzyskania szczegółowego obrazu pęcherzyka żółciowego;
• biopsja pozwala na potwierdzenie diagnozy.

Większość przypadków raka dróg żółciowych jest nieuleczalna. Jednak leczenie choroby jest często zależne od objawów.

Obserwacja pacjentów odbywa się dzięki multidyscyplinarnemu zespołowi złożonemu z zespołu specjalistów (chirurgów, onkologów, radiologów, pielęgniarek, gastroenterologów itp.). (3)

Oferowane terapie zależą od objawów, a także od zaawansowania nowotworu.

W stadium 1 i 2 możliwa jest operacja odnowy części pęcherzyka żółciowego, dróg żółciowych lub wątroby.

W trzecim etapie szanse powodzenia leczenia zależą od stopnia uszkodzenia naczyń limfatycznych.

Wreszcie, na etapie 4, wskaźnik powodzenia leczenia jest stosunkowo niski.

Leczenie choroby może skutkować zabiegami chirurgicznymi umożliwiającymi odnowę tkanek nowotworowych: części dróg żółciowych zawierającej komórki rakowe, pęcherzyka żółciowego, zajętych niektórych naczyń limfatycznych, a nawet części wątroby.

Zazwyczaj od 20% do 40% osób po operacji i poddawanych operacji przeżywa 5 lub więcej lat po operacji.

Na tle bólu brzucha, żółtaczki itp. czasami konieczne jest odblokowanie dróg żółciowych. To uwalnianie odbywa się za pomocą cienkiej rurki przepuszczanej przez drogi żółciowe.

Radioterapia nie jest typowym leczeniem raka dróg żółciowych, jednak może być skuteczna w zmniejszaniu objawów, a także ograniczaniu rozprzestrzeniania się przerzutów. Istnieją dwa rodzaje radioterapii: radioterapia wiązką zewnętrzną i radioterapia wewnętrzna.

Ponadto radioterapia może powodować działania niepożądane, takie jak nudności, wymioty, a nawet silne zmęczenie.

Chemioterapia jest również stosowana w celach podobnych do radioterapii. Lub do zmniejszenia objawów, w celu ograniczenia rozprzestrzeniania się guza i zwiększenia oczekiwanej długości życia dotkniętego chorobą osobnika. Chemioterapia jest często łączona z radioterapią. Skutki uboczne związane z chemioterapią to również te związane z radioterapią i wypadaniem włosów.

Niektóre badania wykazały korzyści związane z połączeniem dwóch leków stosowanych w chemioterapii (cisplatyny i gemcytabiny).

Do tej pory terapie związane z rakiem dróg żółciowych nie są tak skuteczne, jak te związane z innymi rodzajami raka. Dlatego wiele badań koncentruje się na tym typie raka, aby znaleźć lepsze sposoby leczenia choroby.

Ponadto aktualne są również badania nad rozwojem terapii celowanych. Są to leki ukierunkowane na określony etap rozwoju raka.