Zespół Reye'a to rzadka choroba niezapalna, która może spowodować poważne uszkodzenie wątroby i mózgu. Jeśli choroba nie zostanie szybko wyleczona, może spowodować nieodwracalne uszkodzenie mózgu lub nawet być śmiertelna dla danej osoby.

Osoby najczęściej dotknięte zespołem Reye'a to dzieci i młodzi dorośli w wieku poniżej 20 lat. Jednak przypadki starszych osób dorosłych zostały już zidentyfikowane. (1)

Częstość występowania tej patologii we Francji (liczba zachorowań w danym czasie, w danej populacji) wynosi 0.08 przypadków na 100 dzieci.

Związek przyczynowo-skutkowy został przedstawiony w Stanach Zjednoczonych podczas przyjmowania aspiryny i rozwoju zespołu Reye'a.

Ta korelacja została następnie oceniona we Francji (w latach 1995-1996). Ten ostatni pozwolił na spis 8 dzieci do 15 roku życia cierpiących na ten zespół i przyjmujących aspirynę. Kwestionowanie stosunku korzyści do ryzyka aspiryny nie było jednak skuteczne pomimo ostrzeżenia. Ta szczególna uwaga dotycząca przepisywania aspiryny dotyczy dzieci z chorobami wirusowymi, takimi jak ospa wietrzna, grypa itp.

W tym sensie ANSM (Narodowa Agencja ds. Zdrowia i Leków) ustaliła, że ​​kwas acetylosalicylowy (aspiryna) nie powinien być podawany dzieciom cierpiącym na ten typ wirusa, chyba że wszystkie inne środki zawiodły. . Ponadto w przypadku wymiotów, zaburzeń neurologicznych, zaburzeń świadomości lub nieprawidłowego zachowania należy przerwać leczenie. (3)

Objawy najczęściej związane z zespołem Reye'a to: (1)

– wymioty bez przyczyny;

– lenistwo: brak zainteresowania, entuzjazmu i energii;

– senność;

– wzmożone oddychanie;

- napady padaczkowe.

Te „ogólne” objawy często pojawiają się zaledwie kilka dni po infekcji wirusowej.

W niektórych przypadkach te wczesne objawy mogą przejść do cięższych: (1)

– zaburzenia osobowości: drażliwość, pobudzenie, zachowania agresywne itp.;

– stan dezorientacji i niepokoju, który czasami może być związany z halucynacjami;

– utrata przytomności, która może prowadzić do śpiączki.

Konsultacja lekarska musi być wczesna w przypadku podejrzenia tego zespołu u dziecka.

Chociaż tego typu objawy niekoniecznie są związane z zespołem Reye'a, konieczna jest weryfikacja hipotezy w celu potwierdzenia lub nie rozwoju patologii. W takim przypadku konieczne jest ostrzeżenie lekarza przed możliwym spożyciem aspiryny w dzieciństwie, co może mieć związek z rozwojem tego zespołu. Ponadto, jeśli dziecko nie miało wcześniej recepty na przyjmowanie aspiryny, można wykluczyć możliwość rozwoju choroby. (1)

Dokładne pochodzenie zespołu Reye'a jest obecnie nieznane. Jednak większość przypadków choroby dotyczy dzieci i młodych dorosłych (poniżej 20 roku życia) powracających do zdrowia po infekcji wirusowej, a w szczególności po grypie lub ospie wietrznej. Ponadto pacjenci ci mieli receptę na aspirynę w leczeniu tej infekcji wirusowej. W tym sensie leczenie wirusem aspiryną sprawia, że ​​jest to najczęściej spotykana przyczyna.

 Dodatkowym elementem w rozwoju tej patologii są małe struktury wewnątrz komórek: mitochondria, które ulegają uszkodzeniu.

Te struktury komórkowe dostarczają energii potrzebnej do rozwoju komórki. Są szczególnie ważne dla prawidłowego funkcjonowania wątroby. Rzeczywiście, mitochondria filtrują również toksyny z krwiobiegu, a także biorą udział w regulacji poziomu cukru we krwi (poziomu cukru) w organizmie.

W kontekście, w którym wpływają na te procesy regulacyjne wątroby, wątroba może zostać zniszczona. Zniszczenie wątroby wynika z produkcji toksycznych chemikaliów. Przechodząc przez krwioobieg, toksyny te mogą uszkodzić cały organizm, a w szczególności mózg. (1)

Inne choroby mogą być również przyczyną objawów związanych z zespołem Reye'a. W tym sensie diagnozę tego typu zespołu można wykluczyć w pewnych okolicznościach. Te inne patologie obejmują:

– zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych: zapalenie błon ochronnych pokrywających mózg i rdzeń kręgowy;

– zapalenie mózgu: zapalenie mózgu;

– choroby grupujące zaburzenia metaboliczne wpływające na reakcje chemiczne organizmu. Najpowszechniejsza to: średniołańcuchowa dehydrogenaza acylo-CoA (MCADD).

Głównym czynnikiem ryzyka zespołu Reye'a jest głównie przyjmowanie aspiryny podczas leczenia infekcji wirusowej grypopodobnej lub ospy wietrznej u dzieci lub młodych dorosłych.

Rozpoznanie tej choroby rozpoczyna się od diagnozy różnicowej z uwzględnieniem objawów prezentowanych przez pacjenta oraz jego historii, w szczególności dotyczącej przyjmowania aspiryny podczas leczenia infekcji wirusowej.

Analiza krwi i moczu może również pozwolić na rozpoznanie zespołu Reye'a w tym sensie, że toksyny charakterystyczne dla patologii można znaleźć w tych płynach ustrojowych. Obecność tych szkodliwych dla organizmu substancji jest źródłem nieprawidłowej pracy wątroby.

Przedmiotem demonstracji zespołu mogą być również inne testy:

– skaner, dzięki któremu można uwidocznić wszelkie obrzęki w mózgu;

– nakłucie lędźwiowe, podczas którego pobierana jest próbka płynu mózgowo-rdzeniowego z rdzenia kręgowego i analizowana w celu wykrycia ewentualnej obecności bakterii lub wirusów;

– biopsja wątroby, podczas której pobierana jest próbka tkanki wątroby i badana pod mikroskopem w celu określenia obecności lub braku komórek związanych z zespołem Reye'a.

Leczenie choroby należy wdrożyć natychmiast po postawieniu diagnozy.

Celem leczenia jest zminimalizowanie objawów i umożliwienie wykonywania funkcji życiowych narządów oraz ochrona mózgu przed ewentualnymi uszkodzeniami, jakie może spowodować choroba.

Można podawać dużą liczbę leków, zwykle dożylnie, takich jak:

– elektrolity i płyny, umożliwiające przywrócenie równowagi soli, minerałów i składników odżywczych w organizmie (zwłaszcza glikemii we krwi);

– diuretyki: pomagają w funkcjonowaniu wątroby;

– detoksykatory amoniaku;

– leki przeciwdrgawkowe, w leczeniu napadów padaczkowych.

Pomoc oddechowa może być również przepisana w miejscu, w którym dziecko ma trudności z oddychaniem.

Po ustąpieniu obrzęku mózgu inne funkcje życiowe organizmu zwykle wracają do normy. (1)