Zespół Little'a jest synonimem dziecięcej spastycznej diplegii.

Dziecięca diplegia spastyczna jest najbardziej znanym porażeniem mózgowym. Charakteryzuje się sztywnością mięśni u dotkniętego chorobą podmiotu, szczególnie nóg oraz, w mniejszym stopniu, ramion i twarzy. W tej patologii widoczna jest również nadpobudliwość ścięgien nóg.

Ta sztywność mięśni nóg dotkniętej chorobą powoduje rozbieżność ruchów nóg i ramion.

U dzieci z zespołem Little'a język i inteligencja są na ogół normalne. (1)

Ta diplegia mózgowa zwykle zaczyna się bardzo wcześnie u niemowląt lub małych dzieci.

Osoby z tym schorzeniem mają wzrost napięcia mięśniowego, co prowadzi do spastyczności mięśni. Zjawisko to jest wysokim i trwałym napięciem mięśni w spoczynku. Rezultatem są często przesadne odruchy. Ta spastyczność mięśni dotyczy szczególnie mięśni nóg. Z kolei mięśnie ramion są mniej lub nie są dotknięte.

Inne objawy mogą być istotne dla choroby. Tak jest na przykład w przypadku chodzenia na palcach lub nieharmonijnego chodzenia.

Te zaburzenia napięcia mięśniowego są wynikiem zaburzeń w neuronach mózgu lub ich nieprawidłowego rozwoju.

Niewiele wiadomo o dokładnej przyczynie tego zaburzenia neurologicznego. Niemniej jednak niektórzy badacze wysnuli hipotezę o związku z mutacjami genetycznymi, wrodzonymi wadami rozwojowymi mózgu, infekcjami lub gorączką u matki w czasie ciąży, a nawet wypadkami podczas porodu lub tuż po urodzeniu. narodziny. (3)

Do chwili obecnej nie ma leczenia tej choroby. Ponadto istnieją alternatywy leków w zależności od oznak, objawów i ciężkości choroby. (3)

Istnieją różne formy nasilenia choroby.

Objawy zespołu Little'a są zatem różne u poszczególnych pacjentów.

W kontekście porażenia mózgowego z powodu nieprawidłowości neurologicznych objawy pojawiają się bardzo wcześnie w dzieciństwie. Powiązane objawy kliniczne to zaburzenia mięśni (szczególnie nóg), które zaburzają kontrolę i koordynację mięśni.

Dziecko cierpiące na tę patologię wykazuje napięcie mięśni wyższe niż normalne i przesadne odruchy (konsekwencja rozwoju spastyczności).

Inne objawy mogą być również oznakami rozwoju dziecięcej spastycznej diplegii. W szczególności znaki świadczące o opóźnieniu motoryki dziecka, chodzeniu w pozycji na palcach, chodzeniu asymetrycznym itp.

W rzadkich przypadkach objawy te zmieniają się w ciągu życia danej osoby. Jednak generalnie nie ewoluują one w negatywny sposób. (3)

Oprócz tych objawów zdolności motorycznych, w niektórych przypadkach mogą być związane z chorobą inne nieprawidłowości: (3)

- upośledzenie intelektualne;

– trudności w nauce;

– drgawki;

- zachamowany wzrost;

– nieprawidłowości w kręgosłupie;

– choroba zwyrodnieniowa stawów (lub zapalenie stawów);

- zaburzenia widzenia;

– ubytek słuchu;

– trudności językowe;

– utrata kontroli moczu;

– przykurcze mięśni.

Dziecięca diplegia spastyczna (lub zespół Little'a) to porażenie mózgowe spowodowane nieprawidłowym rozwojem części mózgu, która kontroluje zdolności motoryczne.

 To upośledzenie rozwoju mózgu może być spowodowane przed, w trakcie lub wkrótce po urodzeniu.

W większości przypadków dokładna przyczyna rozwoju patologii jest nieznana.

Poczyniono jednak założenia, takie jak: (1)

– nieprawidłowości genetyczne;

– wrodzone wady rozwojowe mózgu;

– obecność infekcji lub gorączki u matki;

– uszkodzenie płodu;

— itd.

Zwrócono również uwagę na inne źródła choroby: (1)

– krwawienie śródczaszkowe, które może zaburzyć normalne krążenie krwi w mózgu lub spowodować pęknięcie naczyń krwionośnych. To krwawienie jest zwykle spowodowane wstrząsem płodu lub tworzeniem się skrzepu krwi w łożysku. Przyczyną może być również wysokie ciśnienie krwi lub rozwój infekcji u matki w czasie ciąży;

– niedobór tlenu w mózgu, prowadzący do zamartwicy mózgowej. Zjawisko to występuje zwykle po bardzo stresującym porodzie. Przerwany lub zmniejszony dopływ tlenu prowadzi zatem do znacznego uszkodzenia dziecka: jest to encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna (EHI). Ta ostatnia jest określona przez zniszczenie tkanki mózgowej. W przeciwieństwie do poprzedniego zjawiska, niedotlenienie encefalopatia niedokrwienna może być wynikiem niedociśnienia u matki. Przyczyną może być również pęknięcie macicy, oderwanie łożyska, anomalie dotyczące pępowiny lub uraz głowy podczas porodu;

– nieprawidłowości w białej części kory mózgowej (część mózgu odpowiedzialna za przekazywanie sygnałów z mózgu do całego ciała) jest również dodatkową przyczyną rozwoju choroby;

– nieprawidłowy rozwój mózgu, konsekwencja przerwania normalnego procesu jego rozwoju. Zjawisko to jest związane z mutacjami w genach kodujących powstawanie kory mózgowej. Infekcje, obecność powtarzających się gorączek, urazy lub zły styl życia w czasie ciąży mogą stanowić dodatkowe ryzyko nieprawidłowego rozwoju mózgu.

Główne czynniki ryzyka rozwoju zespołu Little'a to: (1)

– nieprawidłowości w poziomach niektórych genów, o których mówi się, że są predysponujące;

– wrodzone wady rozwojowe mózgu;

– rozwój infekcji i wysokiej gorączki u matki;

– zmiany wewnątrzczaszkowe;

– niedotlenienie mózgu;

– nieprawidłowości rozwojowe kory mózgowej.

Dodatkowe schorzenia mogą być przedmiotem zwiększonego ryzyka rozwoju porażenia mózgowego u dzieci: (3)

– przedwczesny poród;

– niewielka waga przy urodzeniu;

– infekcje lub wysoka gorączka w czasie ciąży;

– ciąże mnogie (bliźniaki, trojaczki itp.);

– niezgodności krwi między matką a dzieckiem;

– nieprawidłowości w obrębie tarczycy, niepełnosprawność intelektualna, nadmiar białka w moczu lub drgawki u matki;

– poród miednicowy;

– powikłania podczas porodu;

– niski indeks Apgar (wskaźnik stanu zdrowia niemowlęcia od urodzenia);

– żółtaczka noworodka.

Rozpoznanie dziecięcej diplegii spastycznej należy postawić wcześniej po urodzeniu dziecka dla dobra dziecka i jego rodziny. (4)

Należy również prowadzić bardzo ścisły nadzór nad chorobami. Oznacza to rozwijanie monitorowania dziecka podczas jego wzrostu i rozwoju. Jeśli ta obserwacja dziecka przyniesie niepokojące wyniki, możliwe jest przeprowadzenie rozwojowego badania przesiewowego.

Wynikiem tego badania przesiewowego dotyczącego rozwoju dziecka są testy oceniające możliwe opóźnienia w rozwoju dziecka, takie jak opóźnienia w zdolnościach motorycznych lub ruchowych.

W przypadku, gdy wyniki tej drugiej fazy diagnozy okażą się znaczące, lekarz może następnie przystąpić do diagnozy w kierunku ocen medycznych dotyczących rozwoju.

Celem fazy rozwojowej diagnozy medycznej jest uwypuklenie specyficznych nieprawidłowości w rozwoju dziecka.

Ta diagnoza medyczna obejmuje pewne testy do rozpoznawania nieprawidłowości charakterystycznych dla choroby, są to: (3)

– analiza krwi;

– skaner czaszkowy;

– rezonans magnetyczny głowy;

- elektroencefalogram (EEG);

– elektromiografia.

Pod względem leczenia nie ma obecnie lekarstwa na tę chorobę.

Jednak zabiegi mogą poprawić warunki życia pacjentów. Te zabiegi należy przepisać jak najszybciej po zdiagnozowaniu choroby.

Najczęstszymi metodami leczenia są leki, chirurgia, szynowanie oraz terapia fizyczna (fizjoterapia) i językowa (logopedia).

Pomoce szkolne mogą być również oferowane osobom z tym zespołem.

Rokowanie życiowe pacjentów z tą chorobą różni się znacznie w zależności od oznak i objawów występujących u osoby.

Rzeczywiście, niektóre osoby są dotknięte w umiarkowany sposób (brak ograniczeń w ich ruchach, niezależność itp.), a inne poważniej (niezdolność do wykonywania pewnych ruchów bez pomocy itp.) (3).