Spis treści
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (IFA) jest chorobą, która pozostaje jedną z najmniej poznanych spośród innych patologii śródmiąższu płuc. W przypadku tego typu zapalenia pęcherzyków płucnych dochodzi do zapalenia śródmiąższu płucnego z jego zwłóknieniem. Cierpią, w tym drogi oddechowe, miąższ płuc. Wpływa to negatywnie na stan narządów oddechowych, prowadzi do ich zmian restrykcyjnych, zaburzeń wymiany gazowej i niewydolności oddechowej, co prowadzi do śmierci.
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest również nazywane idiopatycznym włóknieniem płuc. Terminologia ta jest używana głównie przez specjalistów angielskich (idiopatyczne włóknienie płuc), jak i niemieckich pulmonologów (idiopa-thische Lungenfibrose). W Wielkiej Brytanii test ELISA nazywany jest „kryptogennym włókniącym zapaleniem pęcherzyków płucnych” (kryptogenne włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych).
Terminy „kryptogenny” i „idiopatyczny” mają pewne różnice, ale obecnie są używane zamiennie. Oba te słowa oznaczają, że przyczyna choroby pozostaje niejasna.
Epidemiologia i czynniki ryzyka
Informacje statystyczne odzwierciedlające rozpowszechnienie choroby są bardzo sprzeczne. Przyjmuje się, że takie rozbieżności wynikają z włączenia pacjentów nie tylko z idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, ale także z innymi idiopatycznymi śródmiąższowymi zapaleniami płuc (IIP).
Na 100 mężczyzn 000 osób doświadcza patologii, a 20 osób na 100 kobiet. W ciągu roku na 000 mężczyzn zachoruje 13 osób, a na 100 kobiet 000 osób.
Chociaż przyczyny idiopatycznego zapalenia pęcherzyków płucnych są obecnie nieznane, naukowcy nie ustają w próbach poznania prawdziwej natury pochodzenia choroby. Istnieje przypuszczenie, że patologia ma podłoże genetyczne, gdy dana osoba ma dziedziczną predyspozycję do tworzenia się włóknistych tkanek w płucach. Dzieje się tak w odpowiedzi na jakiekolwiek uszkodzenie komórek układu oddechowego. Naukowcy potwierdzają tę hipotezę historią rodzinną, kiedy choroba ta jest śledzona u krewnych. Na korzyść genetycznego podłoża choroby przemawia również fakt, że zwłóknienie płuc często objawia się u pacjentów z dziedzicznymi patologiami, na przykład z chorobą Gauchera.
Zmiany strukturalne w płucach
Główne cechy obrazu morfologicznego idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych to:
Obecność gęstego zwłóknienia miąższu płucnego.
Zmiany morfologiczne są rozmieszczone zgodnie z niejednolitym typem heterogenicznym. Takie plamienie wynika z faktu, że obszary zdrowych i uszkodzonych tkanek występują naprzemiennie w płucach. Zmiany mogą być włókniste, torbielowate oraz w postaci zapalenia śródmiąższowego.
Górna część gronka jest objęta wczesnym procesem zapalnym.
Ogólnie histologia tkanki płucnej w idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych przypomina podobny obraz jak w śródmiąższowym zapaleniu płuc.
Objawy idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
Najczęściej włókniące idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych rozpoznaje się u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Przybliżony stosunek wynosi 1,7:1.
Pacjenci wskazują na duszność, która stale się nasila. Chory nie może wziąć głębokiego oddechu (duszność wdechowa), prześladuje go suchy kaszel bez plwociny. Duszność występuje u wszystkich pacjentów z idiopatycznym włókniącym zapaleniem pęcherzyków płucnych.
Im silniejsza duszność, tym cięższy przebieg choroby. Pojawiwszy się raz, już nie przemija, a jedynie postępuje. Co więcej, jego występowanie nie zależy od pory dnia, temperatury otoczenia i innych czynników. Fazy wdechowe u pacjentów są skrócone, podobnie jak fazy wydechowe. Dlatego oddychanie takich pacjentów jest szybkie. Każdy z nich ma zespół hiperwentylacji.
Jeśli dana osoba chce wziąć głęboki oddech, prowadzi to do kaszlu. Jednak nie u wszystkich pacjentów pojawia się kaszel, więc nie ma to znaczenia diagnostycznego. Podczas gdy u osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, często myloną z testem ELISA, kaszel będzie zawsze obecny. W miarę postępu choroby duszność prowadzi do tego, że osoba staje się niepełnosprawna. Traci zdolność wymawiania długich zdań, nie może chodzić i samodzielnie o siebie dbać.
Manifest patologii jest ledwo zauważalny. Niektórzy pacjenci zauważają, że włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych zaczęło się u nich rozwijać w zależności od rodzaju SARS. Dlatego niektórzy naukowcy sugerują, że choroba może mieć charakter wirusowy. Ponieważ patologia rozwija się powoli, osoba ma czas na dostosowanie się do duszności. Nie wiedząc o tym, ludzie ograniczają swoją aktywność i przechodzą do bardziej pasywnego życia.
Produktywny kaszel, to znaczy kaszel, któremu towarzyszy wydzielanie plwociny, rozwija się u nie więcej niż 20% pacjentów. Śluz może zawierać ropę, zwłaszcza u pacjentów cierpiących na ciężkie idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych. Ten znak jest niebezpieczny, ponieważ wskazuje na dodanie infekcji bakteryjnej.
Wzrost temperatury ciała i pojawienie się krwi w plwocinie nie są typowe dla tej choroby. Podczas osłuchiwania płuc lekarz osłuchuje trzeszczenie pojawiające się pod koniec wdechu. Jeśli w plwocinie pojawi się krew, pacjenta należy skierować na badanie w kierunku raka płuc. Choroba ta u pacjentów z testem ELISA jest diagnozowana 4-12 razy częściej niż u osób zdrowych, nawet tych palących.
Inne objawy testu ELISA obejmują:
Ból stawu.
Bóle mięśni
Deformacje paliczków paznokci, które zaczynają przypominać pałeczki perkusyjne. Objaw ten występuje u 70% pacjentów.
Trzaski pod koniec wdechu stają się bardziej intensywne, a na początku będą łagodniejsze. Specjaliści porównują końcowe trzeszczenie do trzasku celofanu lub dźwięku wydawanego podczas otwierania zamka błyskawicznego.
Jeśli na wczesnym etapie rozwoju choroby słychać trzeszczenia głównie w tylnych obszarach podstawnych, to w miarę jej postępu skrzypienie będzie słyszalne na całej powierzchni płuc. Nie na końcu oddechu, ale na całej jego długości. Kiedy choroba dopiero się rozwija, trzeszczenie może być nieobecne, gdy tułów jest pochylony do przodu.
Suche rzężenia słychać u nie więcej niż 10% pacjentów. Najczęstszą przyczyną jest zapalenie oskrzeli. Dalszy rozwój choroby prowadzi do objawów niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego. Kolor skóry nabiera koloru popielatego, nasila się drugi ton nad tętnicą płucną, przyspiesza bicie serca, nabrzmiewają żyły szyjne, puchną kończyny. Ostatni etap choroby prowadzi do wyraźnej utraty wagi osoby, aż do rozwoju kacheksji.
Diagnostyka idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
Metody diagnozowania idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w tym momencie zostały zmienione. Chociaż taka technika badawcza, jak otwarta biopsja płuca, daje najbardziej wiarygodny wynik i jest uważana za „złoty standard” diagnostyki, nie zawsze jest praktykowana.
Wynika to z istotnych wad otwartej biopsji płuca, do których należą: procedura jest inwazyjna, jest kosztowna, po jej wykonaniu leczenie trzeba będzie odłożyć do czasu wyzdrowienia pacjenta. Ponadto kilkakrotne wykonanie biopsji nie będzie możliwe. Wykonanie go przez pewną część pacjentów jest całkowicie niemożliwe, ponieważ stan zdrowia ludzi na to nie pozwala.
Podstawowe kryteria diagnostyczne opracowane w celu wykrycia idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych to:
Inne patologie śródmiąższu płuc są wykluczone. Dotyczy to chorób, które mogą być wywołane przyjmowaniem leków, wdychaniem szkodliwych substancji, ogólnoustrojowymi uszkodzeniami tkanki łącznej.
Zmniejsza się funkcja oddychania zewnętrznego, zaburzona jest wymiana gazowa w płucach.
Podczas tomografii komputerowej wykrywane są obustronne zmiany siateczkowe w płucach, w ich podstawowych przekrojach.
Inne choroby nie są potwierdzane po biopsji przezoskrzelowej lub płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym.
Dodatkowe kryteria diagnostyczne obejmują:
Pacjent ma ponad 50 lat.
Duszność występuje niezauważalnie dla pacjenta, nasila się wraz z wysiłkiem fizycznym.
Choroba ma długi przebieg (od 3 miesięcy lub dłużej).
Crepitus słychać w podstawnych obszarach płuc.
Aby lekarz mógł postawić diagnozę, konieczne jest znalezienie potwierdzenia 4 kryteriów głównych i 3 dodatkowych. Ocena kryteriów klinicznych pozwala na oznaczenie testu ELISA z dużym prawdopodobieństwem, sięgającym 97% (dane Raghu i wsp.), ale czułość samych kryteriów wynosi 62%. Dlatego około jedna trzecia pacjentów nadal musi wykonać biopsję płuca.
Precyzyjna tomografia komputerowa poprawia jakość badania płuc i ułatwia diagnostykę testu ELISA oraz innych podobnych patologii. Jego wartość badawcza wynosi 90%. Wielu ekspertów nalega na całkowitą rezygnację z biopsji, pod warunkiem, że wysokoprecyzyjna tomografia ujawni zmiany charakterystyczne dla idiopatycznego zapalenia pęcherzyków płucnych. W tym przypadku mówimy o płucu „plastra miodu” (gdy dotknięty obszar wynosi 25%), a także histologicznym potwierdzeniu obecności zwłóknienia.
Diagnostyka laboratoryjna nie ma globalnego znaczenia w wykrywaniu patologii.
Główne cechy uzyskanych analiz:
Umiarkowany wzrost OB (zdiagnozowany u 90% pacjentów). Jeśli ESR znacznie wzrasta, może to wskazywać na guz nowotworowy lub ostrą infekcję.
Zwiększone krioglobuliny i immunoglobuliny (u 30-40% pacjentów).
Wzrost czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych, ale bez ujawniania patologii ogólnoustrojowej (u 20-30% pacjentów).
Wzrost poziomu całkowitej dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, co jest spowodowane zwiększoną aktywnością makrofagów pęcherzykowych i alweocytów typu 2.
Zwiększony hematokryt i czerwone krwinki.
Wzrost poziomu leukocytów. Ten wskaźnik może być oznaką infekcji lub oznaką przyjmowania glikokortykosteroidów.
Ponieważ włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu płuc, istotna jest ocena ich objętości, czyli pojemności życiowej, pojemności całkowitej, objętości zalegającej oraz czynnościowej pojemności zalegającej. Podczas wykonywania testu współczynnik Tiffno będzie mieścił się w normalnym zakresie, a nawet wzrośnie. Analiza krzywej ciśnienie-objętość pokaże jej przesunięcie w prawo iw dół. Wskazuje to na zmniejszenie rozciągliwości płuc i zmniejszenie ich objętości.
Opisany test jest bardzo czuły, dzięki czemu można go wykorzystać do wczesnego rozpoznania patologii, gdy inne badania nie wykrywają jeszcze żadnych zmian. Na przykład badanie gazometrii wykonane w spoczynku nie ujawni żadnych nieprawidłowości. Spadek napięcia cząstkowego tlenu we krwi tętniczej obserwuje się tylko podczas wysiłku fizycznego.
W przyszłości hipoksemia będzie występować nawet w spoczynku i towarzyszyć jej będzie hipokapnia. Hiperkapnia rozwija się dopiero w końcowej fazie choroby.
Podczas wykonywania radiografii najczęściej możliwe jest uwidocznienie zmian typu siatkowatego lub siateczkowo-guzkowego. Znajdą się w obu płucach, w ich dolnej części.
Tkanka siatkowata z włókniącym zapaleniem pęcherzyków płucnych staje się szorstka, tworzą się w niej nitki, torbielowate prześwity o średnicy 0,5-2 cm. Tworzą obraz „płuca o strukturze plastra miodu”. Kiedy choroba osiąga stadium terminalne, można uwidocznić odchylenie tchawicy w prawo i tracheomegalię. Jednocześnie specjaliści powinni wziąć pod uwagę, że u 16% pacjentów obraz rentgenowski może pozostać w granicach normy.
Jeśli opłucna jest zaangażowana w proces patologiczny u pacjenta, rozwija się adenopatia wewnątrz klatki piersiowej i zauważalne jest zgrubienie miąższu, może to wskazywać na powikłanie testu ELISA przez guz nowotworowy lub inną chorobę płuc. Jeśli u pacjenta jednocześnie rozwinie się zapalenie pęcherzyków płucnych i rozedma płuc, wówczas objętość płuc może pozostać w granicach normy, a nawet wzrosnąć. Innym objawem diagnostycznym połączenia tych dwóch chorób jest osłabienie układu naczyniowego w górnej części płuc.
Podczas tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości lekarze wykrywają następujące objawy:
Nieregularne cienie liniowe.
Cystyczna jasność.
Ogniska ogniskowe o zmniejszonej przezroczystości pól płucnych typu „matowego szkła”. Obszar uszkodzenia płuc wynosi 30%, ale nie więcej.
Pogrubienie ścian oskrzeli i ich nieregularność.
Dezorganizacja miąższu płucnego, rozstrzenie oskrzeli trakcyjne. Najbardziej dotknięte są obszary podstawne i podopłucnowe płuc.
Jeśli dane CT zostaną ocenione przez specjalistę, diagnoza będzie w 90% poprawna.
Badanie to umożliwia odróżnienie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych od innych chorób o podobnym obrazie, w tym:
Przewlekłe zapalenie płuc z nadwrażliwości. W tej chorobie pacjent nie ma zmian „komórkowych” w płucach, zauważalne są guzki środkowo-zrazikowe, a sam stan zapalny koncentruje się w górnych i środkowych partiach płuc.
pylica azbestowa. W tym przypadku u pacjenta rozwijają się blaszki opłucnowe i miąższowe pasma zwłóknienia.
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc. Wydłużone zostaną przerwy w dostawie prądu typu „szkło matowe”.
Według tomografii komputerowej możliwe jest postawienie rokowania dla pacjenta. Lepiej będzie dla pacjentów z syndromem matowej szyby, a gorzej dla pacjentów ze zmianami siatkowatymi. Rokowanie pośrednie jest wskazane u pacjentów z objawami mieszanymi.
Wynika to z faktu, że pacjenci z zespołem matowej szyby lepiej reagują na terapię glikokortykosteroidami, co odzwierciedlają charakterystyczne objawy podczas HRCT. Obecnie lekarze bardziej kierują się danymi z tomografii komputerowej przy ustalaniu rokowania niż innymi metodami (płukanie oskrzeli i pęcherzyków płucnych, badania płuc, biopsja płuc). Tomografia komputerowa umożliwia ocenę stopnia zaangażowania miąższu płucnego w proces patologiczny. Podczas gdy biopsja umożliwia zbadanie tylko określonej części ciała.
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe nie powinno być wykluczane z praktyki diagnostycznej, ponieważ pozwala określić rokowanie patologii, jej przebieg oraz obecność stanu zapalnego. W płukaniu za pomocą testu ELISA stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofili i neutrofili. Jednocześnie objaw ten jest charakterystyczny dla innych chorób tkanki płucnej, dlatego nie należy przeceniać jego znaczenia.
Wysoki poziom eozynofili w popłuczynach pogarsza rokowanie w idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych. Faktem jest, że tacy pacjenci najczęściej słabo reagują na leczenie kortykosteroidami. Ich stosowanie pozwala na obniżenie poziomu neutrofili, ale liczba eozynofili pozostaje taka sama.
Jeśli w popłuczynach stwierdza się wysokie stężenie limfocytów, może to świadczyć o korzystnym rokowaniu. Ponieważ ich wzrost często występuje przy odpowiedniej odpowiedzi organizmu na leczenie kortykosteroidami.
Biopsja przezoskrzelowa pozwala uzyskać tylko niewielki obszar tkanki (nie więcej niż 5 mm). Tym samym zmniejsza się wartość informacyjna opracowania. Ponieważ metoda ta jest stosunkowo bezpieczna dla pacjenta, jest praktykowana we wczesnych stadiach choroby. Biopsja może wykluczyć patologie, takie jak sarkoidoza, zapalenie płuc z nadwrażliwości, guzy nowotworowe, infekcje, eozynofilowe zapalenie płuc, histocytoza i proteinoza pęcherzyków płucnych.
Jak wspomniano, biopsja typu otwartego jest uważana za klasyczną metodę diagnozowania ELISA, pozwala dokładnie postawić diagnozę, ale nie można przewidzieć rozwoju patologii i jej odpowiedzi na przyszłe leczenie tą metodą. Biopsję otwartą można zastąpić biopsją torakoskopową.
Badanie to polega na pobraniu podobnej ilości tkanki, jednak czas trwania drenażu jamy opłucnej nie jest tak długi. Skraca to czas pobytu pacjenta w szpitalu. Powikłania zabiegu torakoskopowego są mniej powszechne. Jak pokazują badania, nie zaleca się przepisywania otwartej biopsji wszystkim pacjentom bez wyjątku. Tak naprawdę wymaga tego tylko 11-12% pacjentów, ale nie więcej.
W międzynarodowej klasyfikacji chorób 10. rewizji test ELISA jest zdefiniowany jako „J 84.9 – Śródmiąższowa choroba płuc, nieokreślona”.
Diagnozę można sformułować w następujący sposób:
ELISA, wczesna faza, niewydolność oddechowa I stopnia.
ELISA w stadium „płuca komórkowego”, niewydolność oddechowa III stopnia, przewlekłe serce płucne.
Leczenie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
Nie opracowano jeszcze skutecznych metod leczenia testu ELISA. Co więcej, trudno jest wnioskować o skuteczności wyników terapii, ponieważ dane dotyczące naturalnego przebiegu choroby są minimalne.
Leczenie opiera się na stosowaniu leków zmniejszających odpowiedź zapalną. Stosuje się kortykosteroidy i cytostatyki, które wpływają na układ odpornościowy człowieka i pomagają zmniejszyć stan zapalny. Terapię taką tłumaczy się założeniem, że idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych rozwija się na tle przewlekłego zapalenia, które pociąga za sobą włóknienie. Jeśli ta reakcja zostanie stłumiona, można zapobiec powstawaniu zmian włóknistych.
Istnieją trzy możliwe ścieżki terapii:
Leczenie wyłącznie glikokortykosteroidami.
Leczenie glikokortykosteroidami z azatiopryną.
Leczenie glikokortykosteroidami z cyklofosfamidem.
Międzynarodowy konsensus z 2000 roku zaleca stosowanie w leczeniu 2 ostatnich schematów, chociaż nie ma argumentów przemawiających za ich skutecznością w porównaniu z monoterapią glikokortykosteroidami.
Obecnie wielu lekarzy przepisuje glikokortykosteroidy do podawania doustnego. Chociaż możliwe jest osiągnięcie pozytywnych wyników tylko u 15-20% pacjentów. Osoby poniżej 50 roku życia, głównie kobiety, lepiej reagują na taką terapię, jeśli mają podwyższone wartości limfocytów w popłuczynach z oskrzeli i pęcherzyków płucnych, rozpoznaje się też zmiany matowej szyby.
Leczenie należy kontynuować przez co najmniej sześć miesięcy. Aby ocenić jego skuteczność, zwróć uwagę na objawy choroby, wyniki prześwietleń i innych technik. Podczas leczenia konieczne jest monitorowanie samopoczucia pacjenta, ponieważ taka terapia wiąże się z dużym ryzykiem powikłań.
Niektórzy eksperci sprzeciwiają się stosowaniu cytostatyków w leczeniu testu ELISA. Uzasadniają to stwierdzeniem, że prawdopodobieństwo powikłań przy takiej terapii jest niezwykle wysokie. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku stosowania cyklofosfamidu. Najczęstszym działaniem niepożądanym jest pancytopenia. Jeśli liczba płytek krwi spadnie poniżej 100/ml lub poziom limfocytów spadnie poniżej 000/ml, wówczas zmniejsza się dawkę leków.
Oprócz leukopenii leczenie cyklofosfamidem wiąże się z rozwojem takich działań niepożądanych, jak:
Rak pęcherza.
Krwotoczne zapalenie pęcherza.
Zapalenie jamy ustnej.
Zaburzenia krzesła.
Wysoka podatność organizmu na choroby zakaźne.
Jeśli jednak pacjentowi przepisano cytostatyki, to co tydzień będzie musiał oddawać krew do ogólnej analizy (w ciągu pierwszych 30 dni od rozpoczęcia leczenia). Następnie krew podaje się 1-2 razy w ciągu 14-28 dni. Jeśli terapia jest prowadzona przy użyciu cyklofosfamidu, to co tydzień pacjent powinien przynosić mocz do analizy. Ważna jest ocena jej stanu i kontrolowanie pojawiania się krwi w moczu. Taka kontrola w leczeniu domowym może być trudna do wdrożenia, dlatego taki schemat terapii nie zawsze jest stosowany.
Naukowcy mają nadzieję, że zastosowanie interferonów pomoże uporać się z idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Zapobiegają kiełkowaniu fibroblastów i białek macierzy w komórkach tkanki płucnej.
Radykalnym sposobem leczenia patologii jest przeszczep płuc. Przeżycie pacjentów w ciągu 3 lat po operacji wynosi 60%. Jednak wielu pacjentów z testem ELISA jest w podeszłym wieku, więc nie mogą tolerować takiej interwencji.
Leczenie powikłań
Jeśli u pacjenta rozwinie się infekcja dróg oddechowych, przepisuje się mu antybiotyki i środki przeciwgrzybicze. Lekarze nalegają, aby takich pacjentów zaszczepić przeciwko grypie i zakażeniu pneumokokami. Terapię nadciśnienia płucnego i niewyrównanego przewlekłego serca płucnego prowadzi się zgodnie z odpowiednimi protokołami.
Jeśli pacjent przejawia hipoksemię, wówczas pokazano mu tlenoterapię. Pozwala to na zmniejszenie duszności i zwiększenie tolerancji wysiłku pacjenta.
Prognoza
Rokowanie u pacjentów z idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych jest złe. Średnia długość życia takich pacjentów nie przekracza 2,9 roku.
Rokowanie jest nieco lepsze u chorych kobiet, u młodych pacjentek, ale tylko pod warunkiem, że choroba trwa nie dłużej niż rok. Poprawia również rokowanie pozytywnej odpowiedzi organizmu na leczenie glikokortykosteroidami.
Najczęściej pacjenci umierają z powodu niewydolności oddechowej i płucnej serca. Powikłania te rozwijają się w wyniku postępu testu ELISA. Może być również śmiertelna z powodu raka płuc.