Perlak składa się z masy złożonej z komórek naskórka, znajdujących się za błoną bębenkową, które stopniowo naciekają struktury ucha środkowego, stopniowo je uszkadzając. Perlak najczęściej następuje po przewlekłej infekcji, która przeszła niezauważona. Nieleczona na czas może zniszczyć ucho środkowe i doprowadzić do głuchoty, infekcji lub paraliżu twarzy. Może również rozprzestrzeniać się do ucha wewnętrznego i powodować zawroty głowy, a nawet struktury mózgu (zapalenie opon mózgowych, ropień). Diagnoza opiera się na wykazaniu białawej masy w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Skan skały uzupełnia ocenę, podkreślając rozciągnięcie tej masy w strukturach ucha. Perlak wymaga szybkiego leczenia. To jest całkowicie usuwane podczas operacji, przechodząc przez tylną część ucha. Druga interwencja chirurgiczna może być wskazana w celu zapewnienia braku nawrotu i zrekonstruowania kosteczek słuchowych na odległość.

Perlak został po raz pierwszy opisany w 1683 r. pod nazwą „próchnicy uszu” przez Josepha Duverneya, ojca otologii, gałęzi medycyny specjalizującej się w diagnostyce i leczeniu schorzeń. ludzkiego ucha.

Perlaka określa się obecnością naskórka, tj. skóry, wewnątrz jam ucha środkowego, błony bębenkowej, za błoną bębenkową i/lub wyrostka sutkowatego, obszarów normalnie pozbawionych skóry.

To nagromadzenie skóry, które wygląda jak torbiel lub kieszonka wypełniona łuskami, będzie stopniowo powiększać się, prowadząc do przewlekłej infekcji ucha środkowego i zniszczenia otaczających struktur kostnych. Dlatego perlak nazywa się niebezpiecznym przewlekłym zapaleniem ucha.

Istnieją dwa rodzaje perlaka:

• perlak nabyty: jest to najczęstsza forma. Tworzy się z kieszonki retrakcyjnej błony bębenkowej, która stopniowo atakuje wyrostek sutkowaty i ucho środkowe, niszcząc stykające się z nim struktury;
• perlak wrodzony: stanowi 2 do 4% przypadków perlaka. Pochodzi z embriologicznej pozostałości skóry w uchu środkowym. Ta reszta będzie stopniowo wytwarzać nowe szczątki skóry, które gromadzą się w uchu środkowym, często w przedniej części, i najpierw wytwarzają niewielką, białawą masę za błoną bębenkową, która pozostaje nienaruszona, najczęściej u dzieci lub młodych dorosłych, bez szczególne objawy. Jeśli nie zostanie wykryta, masa ta będzie stopniowo rosła i zachowywała się jak perlak nabyty, powodując utratę słuchu, a następnie inne objawy w zależności od uszkodzenia ucha. Kiedy perlak powoduje wyładowanie, jest już w zaawansowanym stadium.

Perlak najczęściej następuje po nawracających infekcjach ucha z powodu nieprawidłowego funkcjonowania trąbki Eustachiusza odpowiedzialnej za bębenkową kieszonkę retrakcyjną. W tym przypadku perlak odpowiada kulminacji ewolucji niestabilnej kieszonki retrakcyjnej.

Istnieją inne mniej powszechne przyczyny perlaka, takie jak:

• urazowa perforacja błony bębenkowej;
• uraz ucha, taki jak pęknięcie skały;
• operacje ucha, takie jak tympanoplastyka lub operacja otosklerozy.

Wreszcie, rzadziej, w przypadku perlaka wrodzonego, może występować od urodzenia.

Perlak odpowiada za:

• uczucie zatkanego ucha;
• nawracające jednostronne zapalenie ucha u dorosłych lub dzieci;
• Powtarzający się jednostronny wysięk słuchowy, czyli przewlekła ropna wydzielina z uszu, żółtawa i śmierdząca (zapach „starego sera”), nie uspokojona leczeniem lub profilaktyką stricte wodną;
• ból ucha, który jest bólem ucha;
• otorrhagia, czyli krwawienie z ucha;
• polipy zapalne błony bębenkowej;
• postępująca redukcja słuchu: czy pojawia się na początku, czy też ma zmienną ewolucję, upośledzenie słuchu często dotyczy tylko jednego ucha, ale może być obustronne. Ta głuchota objawia się najpierw w postaci surowiczego zapalenia ucha. Może ulec pogorszeniu w wyniku powolnego niszczenia łańcucha kosteczek kostnych w kontakcie z kieszonką retrakcyjną, która przekształca się w perlaka. Wreszcie, na dłuższą metę, wzrost perlaka może zniszczyć ucho wewnętrzne, a tym samym odpowiadać za całkowitą głuchotę lub kofozę;
• paraliż twarzy: nieczęsty, odpowiada cierpieniu nerwu twarzowego w kontakcie z perlakiem;
• uczucie zawrotów głowy i zaburzenia równowagi: nieczęste, związane z otwarciem ucha wewnętrznego przez perlaka;
• rzadkie, poważne infekcje, takie jak zapalenie wyrostka sutkowatego, zapalenie opon mózgowych lub ropień mózgu, będące następstwem rozwoju perlaka w okolicy skroniowej mózgu w pobliżu ucha.

Diagnoza perlaka opiera się na:

• otoskopia, czyli badanie kliniczne, wykonane pod mikroskopem przez specjalistę laryngologa, które pozwala na zdiagnozowanie wydzieliny z ucha, zapalenia ucha, kieszonki retrakcyjnej czy torbieli skórnej, jedyny aspekt kliniczny potwierdzający obecność perlaka;
• audiogram lub pomiar słuchu. Na początku choroby uszkodzenie słuchu zlokalizowane jest głównie w uchu środkowym. Dlatego klasycznie wykrywa się czysto przewodzeniowy ubytek słuchu związany z modyfikacją błony bębenkowej lub postępującym niszczeniem łańcucha kosteczek słuchowych w uchu środkowym. Krzywa przewodnictwa kostnego, która testuje ucho wewnętrzne, jest wtedy całkowicie normalna. Stopniowo, w miarę upływu czasu i wzrostu perlaka, może pojawiać się zmniejszenie przewodnictwa kostnego odpowiedzialnego za tzw. głuchotę „mieszaną” (niedosłuch czuciowo-nerwowy związany z ubytkiem słuchu przewodzeniowego) i silnie na korzyść początku destrukcji. ucha wewnętrznego wymagającego natychmiastowego leczenia;
• skan skały: musi być systematycznie wymagany do leczenia chirurgicznego. Dzięki uwidocznieniu zmętnienia z wypukłymi brzegami w przedziałach ucha środkowego z obecnością destrukcji kości w kontakcie, to badanie radiologiczne umożliwia potwierdzenie rozpoznania perlaka, określenie jego zasięgu i poszukiwanie ewentualnych powikłań;
• MRI może być wymagane, szczególnie w przypadku wątpliwości co do nawrotu po leczeniu.

Po potwierdzeniu rozpoznania perlaka jedynym możliwym leczeniem jest jego chirurgiczne usunięcie.

Cele interwencji

Celem zabiegu jest wykonanie całkowitej ablacji perlaka z zachowaniem lub polepszeniem słuchu, równowagi i funkcji twarzy, jeśli pozwala na to jego umiejscowienie w uchu środkowym. Wymagania związane z usunięciem perlaka mogą czasem tłumaczyć niemożność zachowania lub poprawy słuchu, a nawet pogorszenie słuchu po operacji.

Można wykonać kilka rodzajów interwencji chirurgicznych:

• tympanoplastyka w technice zamkniętej; 
• tympanoplastyka w technice otwartej;
• wgłębienie wyrostka sutkowatego.

Wybór pomiędzy tymi różnymi technikami jest ustalany i omawiany z chirurgiem laryngologiem. Zależy to od kilku czynników:

• rozszerzenie perlaka;
• stan słuchu;
• budowa anatomiczna;
• chęć wznowienia działalności w wodzie;
• możliwości nadzoru medycznego;
• ryzyko operacyjne itp.

Przeprowadzenie interwencji

Odbywa się to w znieczuleniu ogólnym, zausznym, czyli przez tylną część ucha, podczas krótkiego, kilkudniowego pobytu w szpitalu. Nerw twarzowy jest stale monitorowany przez całą operację. Zabieg polega na tym, aby po usunięciu perlaka wysłanego do badania anatomopatologicznego pozostawić jak najmniej pozostałości i zrekonstruować błonę bębenkową poprzez chrząstkę pobraną z okolicy tragalnej, czyli z przodu przewodu słuchowego. zewnętrznej lub z tyłu małżowiny usznej.

Rekonwalescencja i obserwacja pooperacyjna

W przypadku uszkodzonego przez perlaka łańcucha kosteczek słuchowych, jeśli ucho nie jest zbytnio zakażone, rekonstrukcję słuchu wykonuje się już podczas tej pierwszej interwencji chirurgicznej, zastępując zniszczoną kosteczkę słuchową protezą.

Monitorowanie kliniczne i radiologiczne (TK i MRI) musi być wykonywane regularnie ze względu na wysoki potencjał nawrotu perlaka. Konieczne jest ponowne spotkanie z pacjentem 6 miesięcy po operacji i systematyczne planowanie badania obrazowego po 1 roku. W przypadku braku przywrócenia słuchu, wątpliwego obrazu radiologicznego lub sprzyjającego nawrotowi, nieprawidłowej otoskopii lub pogorszeniu słuchu pomimo zadowalającej rekonstrukcji tego ostatniego, wymagana jest powtórna interwencja chirurgiczna. zaplanować od 9 do 18 miesięcy po pierwszym, aby sprawdzić brak perlaka resztkowego i spróbować poprawić słuch.

W przypadku braku planowania drugiej interwencji, coroczny monitoring kliniczny prowadzony jest przez kilka lat. Ostateczne wyleczenie jest rozważane w przypadku braku nawrotu po ponad 5 latach od ostatniej interwencji chirurgicznej.