Le Zespół Gougerota-Sjögrena (wymowa sjeu-greunne), który jest częścią zespołów suchych, jest przewlekłym stanem pochodzenia autoimmunologicznego, tj. związanym z reakcją układu odpornościowego na pewne składniki organizmu, w tym przypadku gruczoły zewnątrzwydzielnicze, wydzielające płyny w skóra lub błony śluzowe.

Jego odkrycie datuje się na 1933 r. przez D^r Henrik Sjögren, szwedzki okulista.

Jej przejawy są związane z naciekaniem niektórych gruczołów przez limfocyty powodujące zmniejszenie ich wydzieliny. Najczęściej zaatakowane są gruczoły ślinowe jamy ustnej i gruczoły łzowe, odpowiedzialne za „syndrom suchy”. Obserwujemy również zmniejszenie wydzielania potu, sebum, ale także nacieki i stany zapalne w innych narządach, takich jak płuca, nerki, stawy czy drobne naczynia.

Zespół Gougerota-Sjögrena to rzadka choroba, która dotyka mniej niż jedną na 10 dorosłych. Kobiety są tysiące razy bardziej dotknięte chorobą niż mężczyźni. Najczęściej występuje w wieku około 000 lat, ale może wystąpić wcześniej w wieku około 10 i 50 lat. 

rodzaje

Choroba może objawiać się na 2 sposoby:

• Pierwotny. Zespół pojawia się w izolacji. Dzieje się tak 1 raz na 2. Około 93% osób dotkniętych chorobą to kobiety, a objawy zwykle pojawiają się około 50 roku życia;
• Wtórny. Zespół jest związany z innym zaburzeniem autoimmunologicznym, z których najczęstszym jest reumatoidalne zapalenie stawów.

Rozwiązania

Przyczyna Zespół Gougerota-Sjögrena jest nieznany. Choroba jest jednak wynikiem reakcji autoimmunologicznej. Powód, dla którego układ odpornościowy ciała dochodzi do awarii i atakuje własne tkanki jest nadal mglisty. Badanych jest kilka hipotez. Według naukowców prawdopodobne jest, że wystąpienie tego zespołu wymaga obu: genetyczne predyspozycje i przybycie czynniki wyzwalające (infekcja wirusowa, zmiany hormonalne, stres itp.).

Połączenia Objawy

W 2/3 przypadków objawy związane z zajęciem gruczołów zewnątrzwydzielniczych są związane z zajęciem innych narządów (nazywa się to chorobą ogólnoustrojową)

Zazwyczaj jako pierwsze pojawiają się suche oczy i usta. Jednak pojawiają się później u osób, które już mają zapalenie stawów. 

W oczach suchość może powodować pieczenie lub swędzenie. Powieki często sklejają się rano, a oczy są bardziej wrażliwe na światło.

Suchość w ustach utrudnia mówienie, żucie i połykanie. 

Możemy również zaobserwować uporczywy suchy kaszel, bóle stawów, bóle mięśni, zmęczenie

Zespół suchości może być powikłany na poziomie oczu przez zapalenie powiek lub zapalenie rogówki, a na poziomie jamy ustnej przez uszkodzenie dziąseł, ubytków, ruchomość zębów, owrzodzenia, wtórne infekcje jamy ustnej, w szczególności przez grzybice. Można zaobserwować przerost ślinianek przyusznych, przemijający lub nie.

Dodatkowe objawy gruczołowe dotyczą stawów (jeden na 2), zespołu Raynauda (palce stają się białe w reakcji na zimno). Inne ataki są poważniejsze, ale rzadsze, na poziomie nerwów płucnych, nerkowych, skórnych lub obwodowych. 

Zmęczenie jest bardzo częste i towarzyszy mu rozlany ból.

Diagnostyczny

Diagnoza jest trudna, ponieważ dana osoba nie ma wszystkich objawów, które mogą być związane z innymi schorzeniami lub przyjmowaniem leczenia.

Niezbędne są różne badania: poszukiwanie autoprzeciwciał we krwi (przeciwciała anty-SS-A, anty-SS-B), ocena produkcji gruczołów łzowych za pomocą bibuły filtracyjnej (test Schirmera), obserwacja cienkiej błony który zakrywa oko przez barwienie różem bengalskim i test ślinowy w celu oceny suchości jamy ustnej i wykazania guzków limfocytarnych na biopsji śliny; wykonywany w śliniankach jamy ustnej, gest ten jest mało agresywny i bezbolesny. Diagnoza opiera się na połączeniu szeregu tych objawów klinicznych i biologicznych. 

Lekarz może również zasugerować badanie przesiewowe w kierunku innych lokalizacji choroby lub innych patologii autoimmunologicznych.

W momencie diagnozy lekarz pyta pacjenta o jego ogólny stan zdrowia, rodzaje przyjmowanych leków, a także o dietę oraz ilość spożywanej wody i innych płynów dziennie.